1、內科治療
主要防治感染性心內膜炎、肺部感染和心力衰竭。
2、外科治療
直視下可行缺損修補術。缺損小、X線與心電圖正常者不需手術；若有或無肺動脈高壓，以左向右分流為主，手術以4～10歲效果最佳；若癥狀出現早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術；顯著肺動脈高壓，有雙向或右向左分流為主者，不宜手術。
手術方法：在氣管插管全身麻醉下行正中胸骨切口，建立體外循環。阻斷心臟循環后，切開右心室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對心肌有一定損傷，影響右心功能和損傷右束支。多采用經右心房切開途徑，這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損可直接縫合，缺損小于lcm者則用滌綸織片縫補。