確診后應行手術摘除腫瘤。近年由于注意到腫瘤多發性的特點及手術前使用α及β受體阻滯藥，手術死亡率已大為降低。
術前使用α及β受體阻滯藥可使血壓，脈搏趨于正常，使心臟得到恢復，減少由心力衰竭而引起的手術死亡。一般先使用α受體阻滯藥酚芐明，直至血壓降至正常。術前3天可加用普萘洛爾。由于長期血管收縮導致血容量減少，故術前后應補充足夠血容量。近年有報道，術前使用鈣拮抗藥或三磷腺苷以穩定血壓，但在小兒尚缺乏這方面的經驗。
經腹腔手術，須注意多發瘤及腎上腺外腫瘤，術后須監測血壓變化及兒茶酚胺代謝的檢查，以防有腫瘤遺漏及復發。