無特殊治療。治療原則是控制感染、控制肺纖維化的發展和對癥處理。霧化給氧常用于急性期，皮質激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分癥狀，但并不能使本病徹底治愈。對激素治療效果不好的病例可考慮選用免疫抑制劑，如環磷酰胺、羥氯喹、硫唑嘌呤、環孢素等。本病預后不良。病情急者可于數月內死亡，進行性者多于2年內死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年國外考慮應用肺移植來治療，但尚無定論。
