主要采用腎上腺皮質激素和輸血療法。必要時可做脾切除術。
1.腎上腺皮質激素
多數患兒應用潑尼松(強的松)后,貧血明顯好轉。治療開始越早,療效越明顯。若用藥3~4周后無任何反應,則應停藥。睪酮與其他雄激素對本癥無效。
2.輸血
對類固醇反應不良的患兒,需要輸血維持,最好采用懸浮紅細胞。
3.脾切除術
有些患兒經過較長時間的反復輸血,逐漸出現脾功能亢進,需要輸血的間隔越來越短,脾臟功能受損,可考慮脾切除術。