1.保證入量和足夠的營養
在任何時候都要保持充分的體液量，保持足夠的水負荷對于嬰幼兒患者及ADH感受中樞有缺陷的患者來說，更為重要。
2.小兒腎性尿崩癥的對癥療法
包括補充液量、減少溶質攝入，口服困難者應給予靜脈輸液（給予葡萄糖溶液、低張含鈉液等）。限鈉有益于減輕多尿多飲癥狀。
3.小兒腎性尿崩癥的藥物療法
（1）利尿劑 經臨床實踐證明，氫氯噻嗪、阿米洛利、氨苯蝶啶對NDI有效。氫氯噻嗪作用于髓襻升支皮質部，抑制氯化鈉重吸收，增加尿鉀排泄量；阿米洛利和氨苯蝶啶作用于遠端腎小管和皮質集合管，抑制氯化鈉重吸收的同時對鉀離子有潴留作用。以上兩類藥物的作用部位不同，有協同或相加利尿作用，所以臨床上在治療NDI時，常將氫氯噻嗪與阿米洛利或氨苯蝶啶聯合應用。利尿劑治療NDI的機制不明，可能是此類藥物引起利尿，使細胞外容量減少，導致近端小管重吸收氯化鈉和水增加，因而氯化鈉和水到達遠端腎單位也就減少。如能同時限制鈉的攝入，則療效更顯著。
（2）非甾體類抗炎藥（NSAIDs） NDI患者伴有高前列腺素E綜合征，這是使用NSAIDs治療NDI的基礎。注意事項：NSAIDs與噻嗪類利尿劑聯合應用療效更好；對于某些NDI患者，NSAIDs的療效可能比利尿劑更好，甚至可作為急救用藥；NSAIDs用于治療NDI的安全性較用于其他腎臟疾病高：這可能與患者同時伴有高前列腺素E綜合征有關。
（3）前列腺素合成抑制劑 如吲哚美辛（消炎痛）、阿司匹林等，可減少尿量并增加尿滲透壓。
（4）卡馬西平 Czako等使用卡馬西平分別對CDI和NDI患者進行研究，他們發現卡馬西平對CDI患者有效，而對NDI患者無效，因而認為卡馬西平的作用與ADH類似。但是Brooks等報道，狂躁癥患者使用碳酸鋰誘發NDI后，加用卡馬西平可以控制多尿多飲。
（5）ADH制劑 對于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的療效。
4.小兒腎性尿崩癥的病因治療
一些獲得性NDI，去除病因可糾正NDI。由長期使用鋰鹽引起者，停藥只能使NDI部分好轉，有的則長期存在。所以早期預防與動態觀察極為重要，定期測定血清鋰鹽濃度和24小時尿量。鋰鹽引起NDI的危害性不僅在于它易引起脫水，而且它還可使藥物的毒性作用加重。其他原因引起的繼發生NDI，及時去除病因多能逆轉。