治療方面可分為非手術和手術兩種方法。
1.非手術療法
對腦部深在的血管畸形病情危重者手術困難或一時不能立即手術者，可進行積極內科治療。特別是蛛網膜下腔出血者，應絕對臥床休息至少4周。對精神煩躁患兒應選用適量鎮靜藥。用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。癲癇發作常為出血前相當長時間的一種主要臨床征象，也可伴發于出血時或其后，即使經手術治療，仍有不少病兒發生癲癇，故必須堅持有效的抗癲癇治療，以防止繼發性腦損害。
2.手術療法
目前多主張有出血史，或病變小、手術易達到者應手術切除。嬰兒腦動靜脈畸形伴有腦積水者，可能需做腦室分流術。