本病病因不明，尚無法做到對因治療，以對癥治療和支持治療為主，終末期患者可進行肝臟移植。
1.一般治療
飲食應以低脂、高蛋白為主。
2.藥物治療
（1）熊膽去氧酸：被認為是治療本病最有效的藥物，可以減輕淤積膽汁的毒性作用，不良反應有腹瀉、腹痛及過敏反應。
（2）其他對癥治療：如應用止癢藥物或者補充鈣劑、維生素D等。
