治療甲狀旁腺功能減退癥的簡介

　　甲狀旁腺功能減退癥應早期診斷和及時治療，治療目標是控制病情，使癥狀緩解，血清鈣糾正至正常低限或接近正常，尿鈣排量保持在正常水平，嬰兒<1.0mmol/24h（40mg/24h），兒童<0.1～0.15mmol/kg/24h（4～6mg/kg/24h），成人2.5～7.5mmol/24h（100～300mg/24h）。

　　1、鈣劑和維生素D及其衍生物的應用

　　這一經典治療方案還將是未來很長時間內的主要治療手段。維生素D及其衍生物的治療劑量因人而異，個體差異較大，需酌情制定治療方案。服鈣劑和維生素D制劑時，藥物劑量的調整應兼血鈣和磷水平以及尿鈣排量，治療不足會仍有手足搐搦發作和基底節鈣化等并發癥，治療過度有高鈣血癥和泌尿系結石發生風險。當血鈣尚未達到目標值而24小時尿鈣已>8.75mmol（350mg）時，可考慮加用雙氫克尿噻和鉀鹽（如枸櫞酸鉀），以促進腎臟遠曲小管對鈣的重吸收。密切監測血鈣磷和24小時尿鈣。假性甲旁減的治療相對容易，其血鈣更易被糾正且不容易出現高尿鈣。

　　（1）鈣劑 應長期口服，葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、氯化鈣和碳酸鈣中分別含元素鈣9.3%、13%、27%和40%。少數病例單純服鈣劑即可糾正低鈣血癥。餐中服用鈣劑有助于降低血磷。

　　（2）維生素D及其衍生物 ①維生素D2或D3，個別患者需更大劑量。②雙氫速變固醇（dihydrotachysterolDHT或AT10）一般從小量開始，一次服，開始每周監測血和尿鈣，酌情調整藥量。③骨化三醇（1，25（OH）2D3，即鈣三醇）。④阿法骨化醇（1α（OH）D3）適用于肝功能正常的患者，分三次口服，其治療劑量約為骨化三醇的1.6～2倍。

　　2、甲狀旁腺激素替代治療

　　理論上應為甲旁減最理想的治療，已有基因重組的人PTH制劑上市，但目前多用于骨質疏松治療。多項臨床試驗提示PTH1-34皮下注射治療較傳統的補充鈣劑和維生素D的治療可以更好地使血鈣達正常范圍，并減少高尿鈣發生，因此可減少腎結石、腎功能不全的發生率。但因其價格太高，且長期應用的安全性證據仍不充分，FDA目前尚未批準PTH用于兒童和24歲以下的成人。即使是在成人，PTH治療甲旁減的適應證也還未被FDA批準。

　　3、甲狀旁腺移植

　　目前還存在供體來源、排異反應等諸多問題，因此尚在研究中，未應用于臨床治療。