1.手術切除胰腺囊腺癌，包括腫瘤所在部位的部分正常胰腺，是治療本病首選的方法。原則上大部分胰腺囊腺癌都應爭取行根治性切除。根據病變的部位和范圍、癌腫與鄰近臟器的關系、以及轉移和浸潤程度的不同，可分別選擇單純囊腫摘除術、胰體尾加脾臟切除術、胰十二指腸切除術或全胰切除術等。
2.對病變性質難以確定的胰腺囊性腫塊，尤其是黏液性囊腫者，應按胰腺囊腺癌的治療原則處理，切除腫塊及其所在部位的部分胰腺組織。對于胰腺囊腺癌，切不可輕易行囊腫內引流或外引流術，不但達不到手術治療的目的，反而會增加囊腫感染的機會，貽誤根治性手術時機。
3.胰腺囊腺癌對化療和放療均不敏感。