1、手術治療
脊索瘤解剖位置深在，手術暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經廣泛侵犯顱底，因此手術難度較大。由于脊索瘤對放射線不敏感，常規放療通常只起到姑息性治療的作用，放射外科的長期療效仍不明確，因此，內鏡下經鼻和（或）口入路的顱底外科手術仍是本病的最主要治療方法。
2、常規放射治療
是外科治療的輔助治療。
3、放射外科治療
包括γ-刀、質子刀和X-刀等。特別是質子刀可采用大劑量分割治療，綜合放射外科和常規放療的優點，顯示了安全性和有效性，適用于手術后神經血管重要區域的殘余腫瘤。
4、其他治療
包括熱療、90Y局部埋藏治療及化療等，但療效不肯定。
5、藥物治療
化療藥物一直被認為對脊索瘤沒有明顯的治療作用：近年來，國外有文獻報道將靶向藥物應用于脊索瘤的治療中。靶向治療用于脊索瘤可能有很好的治療前景。