血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是手術將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果患者的血管母細胞瘤可以完全切除,而且在疾病分類上不屬于vonHippelLindau,此病可治愈。一些典型囊泡狀血管母細胞瘤,只有固體狀腫瘤的部分是需要移除掉,至于囊泡狀腫瘤的部分,則是在手術中引流出來,而且這囊泡將會在腫瘤被移除后消失。
假如血管母細胞瘤無法整個切除,腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產生。任何的腦部或是脊髓的手術都是具有侵入性的,并且有一定的風險,例如中風、感染、麻醉的并發癥。盡管如此,采用先進的神經外科設備,大多數的血管母細胞瘤是可以安全地移除的。
相對于開顱手術,立體定位放射線手術可以用來定位和破壞血管母細胞瘤。
單一劑量的放射線手術會造成細胞逐漸死亡,然后細胞自然萎縮。在血管母細胞瘤的患者中,只有固體狀腫瘤的部分是需要用放射線手術來切除;囊狀液的量會慢慢地減少產生,最后囊泡會逐漸變小。