1.β受體阻斷藥為主的藥物治療
β受體阻斷藥對LQTS效果肯定，是LQTS的一線治療藥物，適用于絕大多數患者。治療LQTS的原則是早期、長期、足量。早期指診斷后立即用藥，包括嬰兒和無癥狀患者；長期指不能中斷，甚至終身服藥；足量是一定要達到靶劑量。其他藥物如鈉離子通道阻斷藥美西律，鈣離子通道阻斷藥維拉帕米，鉀離子通道阻斷藥等。
2.補鎂、補鉀等消除誘因治療
發作期治療需補鎂、補鉀。如腸胃疾病，嘔吐或進食少，女性月經期間等可能發生低血鉀和暈厥時，應補鎂、補鉀。
3.人工心臟起搏器和植入式心律轉復除顫器(ICD)治療
ICD是目前預防心臟性猝死最有效的方法，β受體阻斷藥達靶劑量仍有暈厥或QTc≥550毫秒和心臟驟停后生存的患者應植入ICD。因竇性停搏、竇性心動過緩和房室傳導阻滯引發暈厥，或因心動過緩而β受體阻斷藥不能達靶劑量的患者，應植入人工心臟起搏器或ICD加β受體阻斷劑聯合治療。
4.左側頸交感神經切除術(LCSD)
LCSD的依據是左側頸交感神經具有更強的致室性心律失常作用。對β受阻體阻斷藥達靶劑量仍有暈厥或(和)植入ICD仍有VT/Vf等“電風暴”的患者應行LCSD。
5.基因特殊治療
目前尚無真正能糾正突變基因和改變離子流的基因特殊治療。
6.預防治療
醫生、患者和家屬應密切配合，消除或避免各種誘因，如延長QT間期的藥物、大量紫紅色或葡萄飲料、低鉀血癥、精神刺激等。LQT1患者避免游泳、跑步、生氣、恐嚇、驚嚇等；LQT2患者避免電鈴、電話等聽覺刺激。