1.病因治療
積極治療原發病，禁用抑制醛固酮產生和阻礙醛固酮作用的藥物。
2.對癥治療
（1）糾正酸中毒：服用碳酸氫鈉，糾正酸中毒有助于降低高血鉀。
（2）降低高血鉀：低鉀飲食、口服離子交換樹脂、并口服利尿藥呋塞米，出現嚴重高血鉀（>6.5mmol/L）時，應及時進行透析治療。
（3）腎上腺鹽皮質激素治療：可口服氟氫可的松，腎小管抗醛固酮兒童型患者應補充鈉鹽或碳酸氫鈉，限制鉀攝入或服用聚磺苯乙烯降低血鉀；成人型應限制鈉鹽的攝入并加用噻嗉類利尿劑。
