治療的目標是要修正生化上的失調以及確保營養上的需求。于高血氨狀況之下，立即限制蛋白質飲食，加強非蛋白質（碳水化合物及脂肪）的熱量來源，避免代償失調。嚴重高血氨導致昏迷的話（有的患者可能血氨高于2000m g/dl），需以血液透析快速移除血氨。低蛋白飲食
根據患者的年紀以及疾病的嚴重程度決定蛋白質的攝取量，每個患者的需求是相當不同的。六個月以前由于是快速生長的時期，患者可能需1.5g /kg/day或者更多的蛋白質；學齡前時期，蛋白質攝取通常降低到1.2~1.5g/kg/day；學齡兒童，則可以降到1 g /kg/day。青春期后，蛋白質的量則可以小于0.5g /kg/day。