法布里病的病理說明

　　本病的特征性形態學改變為組織內廣泛的結晶形糖鞘磷脂沉積。在偏 光鏡下呈反折光的十字形，該沉積可發生在體內的任何部位。腎組織光鏡下可見腎小球毛細血管上皮細胞增大、富含脂類顆粒、呈泡沫狀外觀。壁層上皮細胞受累較輕，系膜細胞、內皮細胞、腎小管上皮細胞(特別是遠端)，動脈內皮細胞及肌細胞也可累及。電鏡下幾乎所有腎臟細胞均可受累，以腎小球毛細血管上皮細胞為最甚，可見細胞中含有異常包涵物，為電子致密的嗜鋨性層狀小體。此外可有上皮細胞足突融合，基膜灶性增厚等改變。