血管黏液瘤(Angiomyxoma)是一種罕見的間葉組織來源良性腫瘤,因病理所示富含黏液樣間質背景中顯著的血管成分而得名。根據臨床表現及病理特征不同有文獻將其分為侵襲性血管黏液瘤(Aggressive angiomyxoma,AAM)和淺表性血管黏液瘤(Superficial angiomyxoma,SA)。目前國內外對此病尚無大宗病例和循證醫學數據報道,本文回顧性分析3例經手術病理證實為血管黏液瘤的影像學特征,結合其病理基礎,旨在提高影像檢查的術前輔助診斷價值。
例1,女,33歲,發現左側臀部腫物10余年。查體:左臀部可捫及腫塊,質韌。無壓痛,局部皮溫不高。盆腔MRI平掃+增強檢查顯示:左側臀部恥骨下支皮下脂肪內見大小約8.3 cmx9.6 cmx16.9 em的不規則異常信號腫物;T1WI呈等、低信號,T2WI呈高、稍高信號,邊緣欠清,增強后病灶漸進性明顯強化,內部可見“漩渦狀”、“分層狀”結構.與鄰近結構分界尚清。
手術切除腫塊,外觀呈結節狀,切面灰紅灰白色,部分透亮,黏滑感。光鏡下見瘤細胞形態多為星芒狀,核無異型性。間質中散在許多管徑粗細不等、壁厚薄不一的小血管,部分血管呈玻璃樣變,周圍見大量黏液樣間質(圖1)。病理證實為左臀深部侵襲性血管黏液瘤。


圖1 女,33歲,左側臀部AAM。圖1a:軸位T2WI脂肪抑制呈欠均勻高信號,腫瘤中下部見典型的“旋渦狀”及“分層狀”結構(如箭頭頭所示)。圖1b:T1WI呈均勻等低信號。圖1c:冠狀位T1Wl壓脂增強掃描,呈漸進性小均勻強化,內部可見“旋渦狀”及“分層狀”結構。圖1d:矢狀位DWI小瘤體呈高信號;圖1e:HE染色,鏡下大量黏液基質內可見豐富星芒狀細胞、卵圓形瘤細胞(細箭頭),血管周圍可見炎性細胞浸潤(粗箭頭)。圖1f:HE染色,瘤體內見許多管徑粗細不等、壁厚薄不一的小血管,血管內見豐富紅細胞(箭頭).
例2,女,63歲,患者于1月前無明顯誘因出現臍周疼痛,同時伴有排氣排便減少。查體:臍周可及明顯壓痛、反跳痛;腸鳴音亢進,少量氣過水聲。上腹部CT平掃+增強檢查顯示:結腸肝曲腫脹。部分小腸、升結腸及盲腸套人升結腸及橫結腸中段,內見腸系膜、脂肪組織。呈同心圓狀改變。套疊遠端橫結腸中部見大小約6.8 cmx5.4 cmx4.0 cm腫塊,密度均勻,稍低于肌肉,邊界尚清,增強顯示腫塊明顯強化,內可見條狀高密度影。手術切除腸管一段,距一側切端7 cm處見一隆起型腫塊,切面灰白淡紅,局部半透明狀。鏡下瘤細胞呈星芒狀:間質黏液樣變.其中可見膠原纖維及叢狀分布的小到中等大的血管,管壁厚薄不一,部分呈玻璃樣變。血管周圍可見炎性細胞浸潤(圖2)。病理證實為結腸深部侵襲性血管黏液瘤。


圖2女,63歲,橫結腸AAM。圖2a:CT平掃,橫結腸中部見均勻較低密度腫物,邊界光整;近端部分小腸、升結腸套入腸腔呈同心網狀改變、圖2b,2c:分別為軸位、冠狀位CT增強掃描,瘤體呈輕中度強化,其內可見明顯強化的扭曲血管影(箭頭)。圖2d:冠狀位CT增強所示腸套疊改變。圖2e:HE染色,鏡下見豐富黏液背景基質內多量的星芒狀、卵圓形瘤細胞(箭頭)。圖2f:HE染色,散在排列豐富的血管網,血管壁呈玻璃樣變(箭頭)。
例3,女,42歲,患者1年前發現左踝腫塊,近期因左踝關節不適就診。查體:左側外踝上方腫物,質軟,無壓痛。左踝關節MRI平掃+增強顯示:左小腿下段沿后踝部向下至足底肌間隙內縱行不規則梭形的軟組織腫塊,大小約4.7 cmx3.6 cmx9.6 cm,邊界不清,病灶沿跟距關節內側向足底蔓延生長,與踝關節骨質分界清晰。左踝關節構成骨及左足跗骨外形、骨質信號未見明顯異常。平掃病灶T1WI呈等、稍高信號,T2WI以結節狀高信號為主,抑脂像為等、高混雜信號,未見明顯脂肪成分:增強后。病灶呈明顯不均勻結節狀、花環狀強化.周圍有豐富的強化血管影。手術切除腫物.切面黃色半透明。光鏡下腫塊內可見大量黏液樣基質,散在分布雜亂排列的梭形及星芒狀瘤細胞。核異型性不明顯。分裂象少見。間質內見豐富較小的薄壁血管,呈樹枝狀,相互交叉吻合,少數血管壁增厚呈玻璃樣變,有少量炎性細胞浸潤。病理診斷左踝淺表性黏液瘤(圖3)。


圖3女,42歲,左小腿皮下SA圖3a,3b:矢狀位、橫斷位脂肪抑制T2WI顯不腫塊位于表淺皮下呈混雜等高信號,邊界欠清,呈分葉、結節狀,部分累及周圍肌肉、肌間隙。圖3c:橫斷位T1WI平掃,病灶呈欠均勻等低密度信號。圖3d:矢狀位T1WI增強掃描,腫塊呈明顯不均勻強化,部分似團簇狀、花環狀,無完整包膜,鄰近肌肉內可見豐富的異常走行的血管強化影。圖3e:HE染色,病變內見大量黏液樣基質,散在分布雜亂排列的梭形及星芒狀瘤細胞;瘤細胞呈嗜酸性,稍深染。間質內見豐富較小的薄壁血管,呈樹權狀分支,相互交叉吻合(箭頭)。