枕葉癲癇為癇性發作起源于枕葉的一組臨床綜合征，由于其發作的表現與額葉癲癇及顳葉癲癇有一定相似之處，常容易造成誤診。因此，本研究對廣東三九腦科醫院癲癇中心癲癇外科自2014年6月至2017年6月，經規范無創術前評估或有創的立體腦電圖（SEEG）檢查證實，行手術治療的14例枕葉癲癇患者的臨床資料進行回顧性分析；并復習相關文獻。旨在總結枕葉癲癇的臨床特點和治療經驗，以及通過合理的手術治療策略改善患者的預后。
1.資料與方法
1.1一般資料
本組患者中，男8例，女6例；年齡6～24歲，平均14歲；病程2～12年余，平均5年余；均符合藥物難治性癲癇的診斷，手術范圍局限于枕葉內。其中顱內多發病變1例，雙側后頭部病變4例，單側后頭部病變9例；病理性質：發育性低級別腫瘤4例，雙側側腦室枕角壁灰質異位2例，局灶性皮質發育不良2例，頂枕部小腦回畸形1例，結節性硬化1例，腦軟化灶4例。
1.2致癇灶評估方法
常規行長程視頻腦電圖監測，至少捕捉到3次以上發作；對可疑雙側致癇灶的患者要捕捉到更多次數的發作，以明確側別優勢。對發育性低級別腫瘤患者根據其功能保護需求和經濟承受能力酌情考慮是否需要電極植入；其余患者為了鑒別診斷及精確確定致癇灶范圍，降低功能損害程度均行SEEG電極植入明確致癇灶。根據鑒別診斷需要，采取單側或雙側植入，植入范圍包括枕葉內外側面、底面、顳葉、海馬、杏仁核、額頂葉內外側面。并均行頭顱MRI和18F-FGDPET檢查。
1.3臨床表現
有先兆表現者11例，其中視覺先兆8例，包括復雜視幻覺3例、簡單視幻覺1例、視物模糊2例、黒朦2例、心悸恐懼3例。癥狀學以自動癥為主者7例，以偏轉發作或不對稱強直發作為主者6例，同時有自動癥及偏轉發作表現1例。具體癥狀學演變見表1。1.4頭皮腦電圖檢查所有患者的頭皮腦電圖檢查異常范圍均超出枕葉，枕葉外側面致癇灶多表現為同側頂枕異常，而枕葉底面致癇灶可表現為顳枕異常，枕葉內側面致癇灶可表現為雙側異常。
1.5影像學檢查
患者均行MRI薄層掃描（層厚3mm，0mm間距）檢查，包括軸位、冠狀位、矢狀位，T1WI、T2WI及T2FAIR掃描序列。13例患者經MRI檢查發現明確病變，1例可疑皮質發育不良患者經電極植入后手術證實。均常規行18F-FGDPET檢查，均顯示較病灶擴大的低代謝范圍。
1.6電極植入及功能地形圖
電極植入均由ROSA機器人無框架立體定向系統輔助完成；患者在植入過程中均無并發癥發生。涉及原始視覺皮層植入后均行電刺激進行功能地形圖。
2.結果
本組患者中，4例低級別發育性腫瘤患者采取直接開顱術中皮層電極監測下病灶切除，加癇樣放電區切除的策略。其中1例患者因未監測到癇樣放電僅行病灶切除；其余患者均經SEEG檢查明確致癇灶后行手術治療。2例患者行SEEG引導下射頻熱凝術，其他患者行開顱顯微鏡下致癇灶切除術。術后主要并發癥為視野缺損或原有視野缺損加重。術后常規服用抗癇藥物。經過6個月～3年隨訪，本組患者中，Engle分級Ⅰ級12例，Engle分級Ⅲ級1例，Engle分級Ⅳ級1例。
3.討論
由于枕葉體積較小，枕葉癲癇的發生率相對也較低；有文獻報道其僅占局灶性癲癇的2%～13%，癲癇外科手術中的1%～8%。而在手術療效上，與顳葉癲癇相比成功率不一，文獻報道在25%～90%不等。枕葉癲癇的病因主要有以下幾個方面：（1）枕葉發育異常，主要包括皮質發育不良、灰質異位、結節性硬化、腦裂畸形等；（2）枕葉腦軟化灶和瘢痕形成；（3）低級別腫瘤，包括神經節細胞瘤、胚胎發育不良性神經上皮瘤等。
總之，枕葉的主要功能與視覺功能相關，最近基于MR彌散張量成像（DTI）的功能解剖研究將枕葉功能進一步進行了細化，共分為8個集群（圖1）：集群1包括枕極、枕葉后下部、舌回、距狀裂后下部，受損時導致上象限視野缺損。集群2包括枕上回內側部、楔葉后部、距狀裂后上部，右側較左側大，在視覺空間處理和空間注意任務領域占優勢，受損時，導致下象限視野缺損。集群3包括舌回前部、楔葉、紋狀皮層，為初級視覺皮層區，定位于視網膜周邊視野的表達，主要接受大細胞通路的信息輸入。而集群1和2主要接收小細胞視覺通路輸入。集群4位于枕上回背側部，該區域可能在眼球運動期間發揮知覺穩定的作用，受損不會導致失明，但可導致空間感受損。集群5位于枕中、下回的一小部分，該皮質區主要處理視網膜上下視野區。集群6位于顳上中回的后部、枕中回的前部。集群7位于顳中回最后部、角回的后部、枕中回的前部，雙側受損可能導致運動盲。集群8位于枕中、下回大部分，參與對對象特征的提取以及視覺識別和身體部位感知，損傷后將無法識別對象。正是基于枕葉的復雜功能，如未進行精確致癇灶定位就行枕葉切除或離斷手術，已不能適應目前對于功能保護的需求。