肝臟合成,α1-抗胰蛋白酶是α1-區帶顯色的主要成份。
是血液中最主要的蛋白酶抑制劑,可抑制多種蛋白酶的活性。
一般認為α1-抗胰蛋白酶的主要功能是對抗由多形核白細胞吞噬作用時釋放的溶酶體蛋白水解酶。
臨床意義
(1)濃度升高:見于急性炎癥、外科手術(急性時相反應蛋白)妊娠、長期服用可的松、雌激素等藥物也可升高。
(2)降低:可見于胎兒呼吸窘迫綜合征。
α1-抗胰蛋白酶缺陷可引起肝細胞的損害而致肝硬化,嚴重的遺傳性缺陷常伴有早年(20~40歲)肺氣腫。