同時完善皮膚活檢:“右側腹部”鏡檢表皮輕度增生伴真皮淺層慢性炎細胞及少許嗜酸性粒細胞浸潤。免疫組化染色結果:CD10(-)、BCL6(-)、CD3(+)、CD68(部分+)、CD43(+)、CD1a(個別+)、Langerin(個別+)、CD4(+)>CD8(+)、CD30(-)、TIA-1(+)、GranzymeB(-)、Ki67(+約10%)、CD2(+)、CD7(+)(見圖4)。

圖4
患者仍未明確診斷,按照《發熱待查診治專家共識》建議流程予行骨髓穿刺+活檢:
骨髓常規:涂片成熟淋巴細胞比例明顯偏高,占65%,慢性淋巴細胞增殖性疾病(小B細胞淋巴瘤)不能除外。
骨髓流式:異常B淋巴細胞群約占白細胞的60.46%(CD5-、bcl-2+、cyki67+、CD30-、CD22+、CD20++、FMC7+、CD23-、SSC小、FSC中等)。
骨髓活檢病理:造血細胞間可見異型淋巴細胞浸潤,散在或結節狀分布,部分呈竇內分布,胞體小至中等大小,核圓或輕度不規則,染色質致密;網染(1+)。
免疫組化染色結果:CD42b(巨核+)、CD79a(+)、CD3(-)、MPO(粒+)、CD20(+)、CD34(-)、CD5(-)、CD43(+)、Bcl-2(+)、Bcl-6(-)、GLUT-1(紅+)、CD4(-)、CD8(-)、TIA-1(-),提示B細胞淋巴瘤累犯骨髓(見圖5)。

圖5
患者淋巴瘤診斷明確,皮膚病變考慮淋巴瘤繼發紅皮病,家屬放棄進一步治療,予自動出院。
討論
皮病性淋巴結炎(Dermatopathic Lymphadenitis, DL)是一種局部淋巴結反應增生性疾病,繼發于各種慢性皮膚炎癥性疾病,在病毒性感染的患者中也有報道[1]。臨床表現主要為發熱、多發的無痛性淋巴結腫大、皮疹(全身性紅皮病、色素沉著伴陣發性劇烈瘙癢)等,淋巴結腫大以腋窩、腹股溝、頭頸部多見。典型的病理表現為朗格漢斯細胞和指突樹突狀細胞增生,核染色質細膩,有折疊,胞質黑色素和脂質空泡沉積,免疫組化S-100陽性達98%-100%[2-4]。明確診斷后對癥治療或定期隨訪即可,隨著皮膚病的治愈,淋巴結腫大也隨之消失。
DL常需與霍奇金淋巴瘤、蕈樣肉芽腫、系統性紅斑狼瘡、指狀突網狀細胞肉瘤、轉移性黑色素瘤等疾病鑒別,淋巴結活檢及免疫組化有助于鑒別[5,6]。
本例患者臨床癥狀典型,并且有病理支持,極易造成誤診。檢索文獻發現淋巴瘤誤診為DL的報道不多,本例報道對臨床還是有一定參考意義,提示如果碰到臨床和病理不符的情況,需進一步深究,對DL患者常規行骨髓穿刺檢查也是必要的。
參考文獻:
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