HUS的腎外損害廣泛,有的威脅生命,但隨著治療手段的改進,病死率已降至10%以下,存活者中有持久和嚴重的腎外后遺癥者僅約5%。
1.消化系統病 除前邊述及的腸道表現外還可有:①胰腺疾患:胰腺的病理損害也是由血栓性微血管病(TMA)引起,可導致胰腺內,外分泌不足,但有胰腺炎臨床表現者并不多,而4%~15%患者可表現出暫時性或永久性糖尿病。②肝臟疾患:可見肝大和轉氨酶增高,偶爾發生膽汁淤積性黃疸,未見慢性肝損害與肝功衰竭之報道,肝活檢可見小血栓,未發現有肝壞死。③膽囊疾患,可發生膽石癥,與快速溶血形成膽紅素鈣鹽結石可能有關。
2.中樞神經系統損害 表現多樣,有易激惹,嗜睡,焦慮,也可有幻覺,妄想,木僵甚至昏迷等不同程度的意識障礙,檢查可見震顫,驚厥,反射亢進,共濟失調,巴氏征(+)及腦神經損害等,腦脊液蛋白定量增高,CT與MRI檢查能確定損害的性質和位置。
3.循環系統損害 可見到心肌炎,心肌梗死,心力衰竭。
4.呼吸系統損害 有肺水腫或出血性浸潤,尸檢能發現肺部微血栓者要比臨床有顯著原發肺損害者人數多。
5.其他 如皮膚淤斑,口唇皰疹也有發生,HUS患兒尸檢中發現腎上腺,甲狀腺,胸腺,淋巴結,膀胱和卵巢的微血管系統有血栓,但尚未見與這些解剖損害相關的器官功能障礙報道。