臨床表現
雖然溶血性貧血的病種繁多,但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現主要與溶血過程持續的時間和溶血的嚴重程度有關。
慢性溶血多為血管外溶血,發病緩慢,表現貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長,患者呼吸和循環系統往往對貧血有良好的代償,癥狀較輕。由于長期的高膽紅素血癥可影響肝功能,患者可并發膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中,某些誘因如病毒性感染,患者可發生暫時性紅系造血停滯,持續一周左右,稱為再生障礙性危象。
急性溶血發病急驟,短期大量溶血引起寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛,繼之出現血紅蛋白尿。嚴重者可發生急性腎衰竭、周圍循環衰竭或休克。其后出現黃疸、面色蒼白和其他嚴重貧血的癥狀和體征。
檢查方法
溶血性貧血的實驗室檢查傳統上可分為三類:
1.紅細胞破壞增加
檢查是否存在血紅蛋白血癥、高膽紅素血癥(間接膽紅素)、血清結合珠蛋白降低;尿檢查可見血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿、尿膽原排出增多;糞便檢查有糞膽原排出增多。
2.紅系造血代償性增生
檢查是否存在網織紅細胞增多,一般在5%以上,有時可達50%;周圍血液中出現幼紅細胞,主要為晚幼紅,有時可出現晚幼粒骨髓幼紅細胞增生,骨髓內幼紅細胞比例明顯增加,主要為中、晚幼紅,形態正常。
3.各種溶血性貧血的特殊檢查
如紅細胞形態是否改變(球形、橢圓形、口形、棘形、靶形、碎裂形、鐮形)、吞噬紅細胞現象及自身凝集現象、海因(Heinz)小體、紅細胞滲透脆性、紅細胞壽命檢查,用于鑒別診斷。