溶血性貧血概論

1）定義、分類 溶血性貧血是限指那些紅細胞呈病理性的破壞增加，而骨髓對貧血的刺激反應良好的疾病，即是以紅細胞的破壞和活躍的紅細胞生成同時并存為特征的一組疾病。正常骨髓其紅系統增生的能力可以達到正常時的6到8倍。所以，紅細胞的壽命從正常的120天降低到15-20天時仍無貧血發生，此稱為代償性溶血性疾病。如果骨髓紅系極度增生仍不能補充紅細胞的破壞而出現貧血，此稱為溶血性貧血。分類見表8-5。 

2）臨床表現 慢性先天性溶血性貧血的臨床表現：貧血、黃疸、脾腫大，也可見溶血危象、膽結石，較少見慢性小腿潰瘍和骨骼異常。后天獲得性溶血性貧血：急性溶血，慢性溶血，或某些基礎疾病的表現。

3）診斷步驟

①確定溶血的存在

紅細胞壽命縮短或破過多的證據有：紅細胞壽命測定明顯縮短，血紅蛋白濃度降低，血中游離血紅蛋白濃度增加，乳酸脫氫酶總活性或/和同功酶活性增加，血清間接膽紅素增加，尿膽原陽性，血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿等。   

骨髓紅細胞系統代償性增生的證據有：外周血網織紅細胞增加，骨髓呈增生性改變，粒紅比例倒置。

②確定溶血的病因   

臨床證據：通過病史和體格檢查提供的第一手資料對分析溶血是先天性還是后天性的非常重要。如是否幼年時發病，有無家族式，溶血與服用藥物有無時間上的關系等。

實驗室證據：慢性先天性溶血性貧血（見圖8-3）。獲得性溶血性貧血見免疫性溶血。