患者，女，28歲，75kg，因“發現煙霧病2年，孕37+6周，要求入院待產”入院。2年前患者因突然出現頭痛、嘔吐及左上肢麻痹于醫院行腦血管造影檢查，診斷為煙霧病（Moyamoya disease，MMD）。經保守治療及康復訓練至今，僅遺留輕度左手肌張力增高。查體：血壓121/83mmHg（1mmHg＝0.133kPa），心率108min－1。
輔助檢查：血常規、凝血常規及電解質檢查正常；Ｂ超提示胎兒正常，擬行擇期剖宮產。術前診斷：煙霧病，G1P0，37+6周宮內孕頭位單活胎待產。患者入手術室后明顯焦慮，拒絕行椎管內麻醉。監測患者心電圖、氧飽和度、無創血壓和BIS。面罩給氧去氮后行全麻快速順序誘導，依次靜脈給予瑞芬太尼0.075mg+丙泊酚120mg+羅庫溴銨45mg行氣管插管，吸入2%七氟烷維持麻醉。開始手術，待胎兒取出后，靜脈追加芬太尼0.15mg+力月西2mg，調低七氟烷濃度至1%～1.5%，靜脈泵注瑞芬太尼0.6μg/（kg·min），20U 縮宮素靜脈滴注。術中調整潮氣量維持呼氣末CO2（ETCO2）在30～35ｍｍＨ 之間，并根據腦電雙頻指數（BIS值）調整麻醉深度。插管前后血壓（110～125）/（75～84）mmHg，心率74～89min－1。
術中生命體征平穩，失血量約300mL，新生兒Apgar評分9－10－10分，術后拔除氣管導管，轉入ICU。術后第4天患者安全出院。
討論
MMD又稱為腦底異常血管網病，是一種非常罕見的腦血管進行性損害的疾病，主要表現為大腦前、中動脈起始部進行性狹窄，同時伴遠端顱底新生血管網異常形成，因腦血管造影形如煙霧而得名。妊娠期血容量增加、血液高凝狀態及分娩時過度通氣都可使MMD產婦病情加重，預防腦出血或腦缺血是一項困難的挑戰，目前關于妊娠合并煙霧病的報道甚少。陰道分娩時過度通氣和分娩痛，可能會加重MMD產婦病情，因此推薦MMD產婦使用剖宮產分娩。過度通氣可能導致產婦出現低碳酸血癥，引起MMD病變血管收縮、局部皮層血流減少和腦缺血；當過度通氣糾正后，皮層血管擴張，從MMD病變血管“盜血”，導致MMD病變區發生持久的腦缺血。高碳酸血癥也很危險，可能會導致腦血管擴張從而誘發腦出血。
對MMD產婦，動脈血二氧化碳分壓（PａCO2）推薦維持在30～35mmHg之間。與正常人相比，MMD患者腦血流較少，腦血流平均速度與平均動脈壓的變化成正比，產婦平均動脈壓的穩定對維持恰當的腦血流非常重要。關于麻醉方式的選擇，目前尚無定論。椎管內麻醉可連續監測患者神經功能，避免全麻插管的應激反應和全麻藥物所致的新生兒呼吸抑制。然而椎管內麻醉可因交感阻滯導致患者出現低血壓，從而引起大腦低灌注、腦缺。全麻麻醉藥可降低腦氧代謝率，對腦缺血有保護作用；同時全麻插管方便控制通氣，避免過度通氣或通氣不足。
新生兒呼吸抑制和氣管插管拔管的應激反應是MMD產科全麻最大的擔憂。瑞芬太尼是一種最新的μ阿片受體激動劑，起效迅速、代謝快、效果強，新生兒肝臟也具有一定代謝瑞芬太尼的能力。本病例使用瑞芬太尼進行麻醉誘導，插管應激反應輕微，血流動力學波動控制在入室時20%以內，神經系統癥狀沒有加重，新生兒Apgar評分良好，說明瑞芬太尼麻醉為MMD產婦剖宮產全麻提供良好的麻醉效果。為了患者的安全考慮，建議麻醉科、產科、兒科和神經內科等多學科聯合會診，嚴格控制產婦血壓和PaCO2。關于MMD產婦分娩和麻醉的方式應根據患者腦血管事件的風險來制定特定的處理方案。