1.病例報告
1.1病史回顧
1.1.1病史
產婦，28歲，身高160 cm，體重60kg，以“停經37+4周，頭痛2周，加重1d”入院。8歲時曾發生腦梗死（腦梗），診斷為煙霧病，診斷過程不詳，治療后好轉，10歲時再次發生腦梗，出現言語不清癥狀并遺留后遺癥。
產婦入院2周前自覺輕度頭痛，未就診，入院前1d頭痛加劇不能忍受，伴惡心、嘔吐4次，就診外院，BP200mmHg/110mmHg（1mmHg=0.133kPa），查尿蛋白（++），行頭顱CT檢查示：①蛛網膜下腔出血；②左側額頂部見小片狀軟化灶。急診轉入我院，神志清楚，口齒欠清，BP125mmHg/80mmHg，HR84次/min；實驗室檢查示：血糖6.20mmol/L，腦鈉肽153.00ng/L，尿蛋白（+），酮體（++），余未見明顯異常。
緊急行頭顱MRI示：雙側頸內動脈顱內段、椎動脈顱內段及基底動脈管腔廣泛纖細，雙側大腦前、中動脈主干未見顯影，伴周圍多發側支循環形成，考慮煙霧病。
1.1.2診斷及手術方式
入院診斷：宮內孕37+4周，G1P0，頭位未產；蛛網膜下腔出血；煙霧病；重度子癇前期。產婦12:00入院，經緊急全院會診，擬在全身麻醉下行急診子宮下段剖宮產術終止妊娠。
1.2麻醉經過
1.2.1麻醉過程
產婦15:30入手術室，術前禁食時間超過8h，禁水時間超過6h。入室后常規監測ECG、SpO2、BIS，建立上肢靜脈通道，局部麻醉下行左側橈動脈穿刺置管監測有創動脈壓。入室無創血壓160mmHg/105mmHg，HR63次/min，SpO2 100%，休息5min后有創動脈血壓130mmHg/90mmHg。預充氧10min且產科消毒鋪巾準備就緒后行快速序貫誘導：靜脈注射丙泊酚（生產批號：16LG8220，北京費森尤斯卡比醫藥）200mg，靶控輸注瑞芬太尼（生產批號：6170909，宜昌人福藥業有限責任公司）效應室濃度3μg/L，意識消失即刻壓迫環狀軟骨，同時靜脈注射羅庫溴銨（生產批號：No19384，Hameln Pharmaceuticals GmbH，美國）50mg，肌肉松弛藥起效后行氣管插管，插管成功使氣囊充氣后停止壓迫環狀軟骨，整個過程不使用正壓輔助通氣。
全身麻醉誘導過程中有創動脈血壓波動于140~169mmHg/79~109mmHg。麻醉維持：靶控輸注瑞芬太尼，效應室靶濃度2~3μg/L，持續輸注丙泊酚4~8mg·kg-1·h-1，胎兒取出后分次追加舒芬太尼（生產批號：170150，IDT Biologika GmbH，德國）20μg。術中BP波動120~169mmHg/68~109mmHg，HR維持于53~105次/min。當SBP＞160mmHg時靜脈注射尼卡地平（生產批號：N060Y01，安斯泰來制藥有限公司）0.1~0.2mg進行降壓處理，全程BP未出現明顯下降，未使用升壓藥。
術中BIS維持在40~60。調節呼吸參數：潮氣量500ml、呼吸頻率12~14次/min、吸氣和呼氣時間比值1.0∶1.5~1.0∶2.0，維持PETCO2和PaCO2在正常范圍。手術過程順利，15:59剖出一活女嬰，2770g，新生兒1min、5min Apgar評分分別為7、10分。術中補充晶體液1000ml，出血量200ml，尿量150ml。術畢接患者自控靜脈鎮痛泵，配方為舒芬太尼125μg，生理鹽水稀釋至100ml，背景劑量1ml/h，負荷劑量2ml，鎖定時間8min。術后保留氣管導管入SICU。
1.2.2術后情況
入SICU后復查頭顱CT示：蛛網膜下腔出血，雙側額頂葉白質水腫。處理措施：持續泵注尼莫地平預防腦血管痙攣、給予甘露醇行降顱壓處理、SBP過高時（SBP＞160mmHg）間斷靜脈注射烏拉地爾（拔管后改口服苯磺酸氨氯地平片）。術后第2天拔除氣管導管，術后第7天轉回普通病房。期間BP波動120~150mmHg/70~100mmHg，未再出現神經系統癥狀。神經外科會診建議產婦行腦血管造影以進一步明確腦血管病變，決定是否手術治療，產婦及家屬拒絕。術后第11天出院。遺留右側上、下肢肌力減退（肌力4級）。
2.討論
2.1產婦疾病
煙霧病以雙側頸內動脈末端或大腦前、中動脈近端進行性狹窄或閉塞、腦底異常血管網形成為特征。該病原因不明，在兒童期臨床表現以缺血為主，成年人則以出血為主，包括腦內出血、腦室內出血和蛛網膜下腔出血。煙霧病導致蛛網膜下腔出血的原因主要包括：異常增生的煙霧狀血管破裂，顱內動脈瘤破裂（異常血流動力學改變導致的新生側支血管形成微小或假性動脈瘤或腦血管真性動脈瘤）等。本例產婦煙霧病史未治療，兒童期有過兩次腦梗史，成年后于妊娠晚期出現蛛網膜下腔出血并發癥，同時合并重度子癇前期，后者可能加重蛛網膜下腔出血，使病情更為復雜。
2.2分娩方式及麻醉方法選擇
該產婦已出現腦卒中并發癥，屬椎管內麻醉禁忌，因此采用全身麻醉。對于具有顱內出血低風險的煙霧病產婦（如無腦卒中病史且接受過再血管化外科手術治療者），分娩方式可選擇自然分娩，但需要給予充分鎮痛（如硬膜外鎮痛），避免分娩痛所造成的循環波動及過度通氣。
對于具有顱內出血高風險且未接受過外科手術治療的產婦，宜選擇剖宮產終止妊娠。麻醉方法可采用蛛網膜下腔-硬膜外聯合麻醉、硬膜外麻醉或全身麻醉。椎管內麻醉可能造成低血壓、減少腦部血供、增加腦梗的風險；全身麻醉的插管反應所引起的高血壓則會增加顱內出血的風險。通過提高麻醉技術，盡量避免麻醉方式造成的循環劇烈波動是關鍵。椎管內麻醉應控制麻醉平面不能過高，全身麻醉則通過合理用藥降低插管反應，同時需要防治產科麻醉中常見的仰臥位低血壓綜合征。另外，對于選擇全身麻醉的孕晚期產婦，即使術前禁食、禁水時間足夠，但由于其賁門括約肌松弛、腹內壓增加、胃受子宮推擠呈水平位及胃排空延遲等生理原因，仍為反流誤吸的高危人群，因此全身麻醉誘導應采用快速序貫誘導。
2.3麻醉藥物的選擇
本例麻醉誘導使用丙泊酚和瑞芬太尼。由于意識消失的同時剖宮產手術開始，氣管插管與切皮刺激的共同作用下BP必然急劇升高，單純給予丙泊酚無法有效抑制疼痛反應，因而需合并使用超短效阿片類藥物瑞芬太尼。瑞芬太尼可透過胎盤屏障，但能夠在新生兒體內快速代謝和重分布，有Meta分析證實，瑞芬太尼可以安全應用于剖宮產手術的全身麻醉誘導，對新生兒無明顯不良影響。
雖然也有研究發現瑞芬太尼用于全身麻醉誘導可能造成新生兒1min Apgar評分降低，但對5min及之后的Apgar評分、正壓輔助通氣和氣管插管的發生率方面沒有明顯影響。麻醉維持采用全憑靜脈麻醉：持續丙泊酚+瑞芬太尼、間斷追加舒芬太尼。研究表明，丙泊酚可明顯增加大腦局部皮質血流水平并降低顱內壓，具有潛在的腦缺血保護作用。術中使用足量的阿片類鎮痛藥消除疼痛刺激，降低腦氧代謝。術畢接舒芬太尼術后鎮痛泵，提供完善的術后鎮痛，防止術后疼痛造成的循環波動。因吸入麻醉藥可以擴張腦血管、增加腦血流量，因而不宜用于可能存在腦水腫及顱內高壓的患者。
2.4循環管理
對于合并煙霧病的產婦，圍生期避免循環劇烈波動尤其關鍵。BP急劇升高可能導致顱內出血，BP急劇下降可能導致病變血管痙攣，發生腦梗。該例產婦入院前已發生蛛網膜下腔出血并發癥，對于蛛網膜下腔出血產婦的BP控制應當根據產婦年齡、基礎BP水平、其他合并癥等綜合考慮。目前尚無病例對照研究明確表明急性蛛網膜下腔出血產婦控制BP對再出血的影響，對于動脈瘤破裂導致的蛛網膜下腔出血一般要求SBP＜160mmHg；但同時要避免過度降壓加重腦灌注不足，MAP應控制在90mmHg以上。
本例產婦麻醉誘導前的基礎BP130mmHg/90mmHg左右，術中BP盡量控制在基礎水平或稍高水平，最低為120mmHg/68mmHg且術中出血量不多，避免容量過負荷及使用升壓藥。術中在保證合適麻醉深度的前提下出現的BP過高（SBP＞160mmHg），給予小劑量尼卡地平0.1~0.2mg進行降壓處理，避免過度降壓，以防降低腦灌注、加重腦缺血。
2.5呼吸管理
針對該病例，術中通過調節其機械通氣呼吸參數，維持PETCO2和PaCO2在正常范圍。研究發現，與清醒時通氣狀態相比，PET CO2 20mmHg時腦血流量減少57.75%，而PET CO2 40mmHg和20mmHg時腦血流量比PETCO2 30mmHg時分別增加和減少了29.2%和11.3%。過度通氣及低碳酸血癥可造成腦血管收縮、腦血流量減少，從而降低病變血管支配區的血供；而通氣不足及高碳酸血癥則導致腦血管擴張、腦血流量增加，致使顱內壓升高，進一步加重顱內高壓。因此，對于煙霧病伴蛛網膜下腔出血，上述兩種情況都應避免。
2.6監測
行有創血壓監測及時掌握及調整循環變化。BIS監測保證適宜的麻醉深度。
2.7術后管理
術后管理要點是防止再出血和腦血管痙攣。維持循環穩定，必要時使用血管活性藥；持續泵注尼莫地平防治腦血管痙攣；控制顱內壓，適當降低顱內壓。
3.結語
綜上所述，煙霧病伴蛛網膜下腔出血的產婦病情復雜，圍生期麻醉管理至關重要。總體原則是保證腦血流量及腦灌注的同時避免加劇顱內高壓及腦氧耗量。加強監測，維持循環、呼吸系統穩定，采取全身麻醉方法，合理選擇全身麻醉藥物，充分鎮痛鎮靜的同時避免循環劇烈波動，必要時輔以血管活性藥。