本病臨床表現為急性小管間質性腎炎。與藥物引起的ATIN 不同的是特發性ATIN 不常伴有皮疹、血嗜酸性粒細胞增多。本病伴有乏力、厭食、惡心、肌痛、體重減輕，輕到中度貧血，血沉增快，尿檢查可發現有血尿、白細胞尿，24h 尿蛋白在1.5g 以下，血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM 抗體的特發ATIN偶可發生特別嚴重的腎損害。
在小管間質腎病-葡萄膜炎綜合征患者，發熱亦常見。臨床表現除持續性腎功能和小管功能損害、骨髓和淋巴肉芽腫外，還在病程某一時刻出現葡萄膜炎。部分病例可發生骨髓肉芽腫。
