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  • 發布時間:2024-08-31 19:04 原文鏈接: 特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥的檢查介紹

      常用診斷

      特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥(IHES)

      1975 年,Chusid 等提出的IHES診斷標準目前仍為臨床常用:

      1、外周血嗜酸性粒細胞明顯增加(>1.5×109/L),并持續6 個月以上。

      2、出現多系統臟器損害,無其他原因可以解釋。

      3、不能找到可誘發嗜酸性粒細胞增多的常見病因。

      符合上述3 項條件者,即可診斷為IHES。確診為IHES 的病人,出現腎損害的臨床表現和病理改變,并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病,可診斷IHES并發腎損害。

      根據嗜酸性粒細胞增多的程度,臨床上可分為輕、中、重三級。

      (1)輕度:嗜酸性粒細胞絕對數小于1.5×109/L(1500/mm3),在白細胞分類中占15%以下。

      (2)中度:嗜酸粒細胞絕對數為(1.5~5)×109/L(1500~5000mm3),分類中占15%~49%。

      (3)重度:嗜酸粒細胞絕對數大于5×109/L(5000mm3),分類中占50%~90%。

      實驗室檢查:

      1、血象外周血嗜酸性粒細胞增高,嗜酸性粒細胞的形態異常,白細胞分類中嗜酸性粒細胞>8%,嗜酸性粒細胞絕對值>0.4×109/L。外周血涂片中可見到不成熟的髓系細胞。可有輕度貧血、血小板數目異常。

      2、骨髓象骨髓增生活躍,粒系增生活躍,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、桿狀核、分葉核階段均可發現嗜酸性粒細胞。

      3、寄生蟲病糞便蟲卵檢查及寄生蟲皮膚過敏試驗陽性。

      4、痰液檢查肺部表現為主者:可做痰檢嗜酸性粒細胞檢查。

      5、尿檢腎臟受損害者可出現腎病綜合征表現,尿檢可見蛋白尿和血。

      其他輔助檢查:

      由于目前積累病例數較少,尚未建立本病引起腎損害的病理特征。不過已見有報道1 例IHES 并發腎病綜合征患者。

      (1)腎活檢光鏡下可見嗜酸性粒細胞呈廣泛或結節性在腎組織內浸潤,并呈現典型免疫復合物型腎小球疾病的病理改變——毛細血管內增生。免疫熒光可見IgG 和C3 主要在內皮下沉積。電鏡下沉積物呈微管狀結構,直徑大小不等,20~80nm。

      (2)骨髓活檢顯示細胞數正常或增多,可見輕度骨髓纖維化,巨核細胞數正常或減少;骨髓涂片上可偶見到Charcot Leyden 晶體,嗜酸性粒細胞平均占髓系細胞的30%。

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