特發性肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。主要病理特點為肺間質和肺泡腔內纖維化和炎細胞浸潤混合存在。
盡管特發性彌漫性肺纖維化的發病機制還沒有完全闡明，就其臨床特征和病理足以說明這是一種特征性的疾病。IPF的治療尚缺乏客觀的、決定性的預后因素或治療反應，皮質激素(以下簡稱激素)或免疫抑制劑、細胞毒藥物仍是其主要的治療藥物，但不足30%的病人有治療反應，且可表現毒副反應。
按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病為隱源性致纖維性肺泡炎。美國習用IPF。
中國一度盛行CFA的名稱，近來卻多用IPF。本病多為散發，估計發病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預后不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。