凝血四項包括PT、TT、APTT、Fib,這些試驗為一般篩選試驗,還有其他的特殊試驗項目么?結果是怎樣的呢?下面我們就簡單介紹幾種:
1、抗凝血酶(AT)
曾稱為抗凝血酶Ⅲ和肝素輔因子Ⅰ,是血漿中重要的生理性抗凝因子,可以中和凝血途徑中的絲氨酸蛋白酶,如凝血酶、凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa等。
AT是凝血酶的主要抑制物,能中和血漿中2/3的凝血酶。
獲得性AT缺陷癥的特點:
AT合成降低:主要見于肝硬化、重癥肝炎、肝癌晚期等,常與疾病嚴重度有關,可伴發血栓形成。
AT丟失增加:見于腎病綜合征。
AT消耗增加:見于血栓前期和血栓性疾病,如心絞痛、心肌梗死、腦血管疾病、DIC、外科手術后、口服避孕藥、DVT/PE、妊高征等,遺傳性AT缺陷癥的特點:常染色體顯性遺傳。發病多在10-25歲,患者常在手術、創傷、感染、妊娠或產后發生靜脈血栓(VTE),并可在多處反復發生血栓。
2、蛋白C
蛋白C(PC)是由肝臟合成的依賴維生素K的雙鏈糖蛋白,是體內重要的抗凝蛋白,分子量62000,由462個氨基酸組成。血漿濃度為60nmol/L,其主要功能是通過水解活化的因子Ⅴ(FⅤa)和活化的因子Ⅷ(FⅧa)而下調凝血級聯。
PC缺乏的臨床主要表現:為靜脈血栓,發病部位以下肢深靜脈與肺栓塞常見;淺表性血栓性靜脈炎、腸系膜靜脈及腦靜脈血栓也較多見。
3、蛋白S(PS)
PS與PC相似,均為依賴維生素K的糖蛋白,PS的分子量為70000,有635個氨基酸組成,血漿濃度約為0.3mol/L。PS的主要功能是作為PC滅活FⅤa和FⅧa時的輔因子,增強PC的滅活作用。其作用機制是增強APC與磷脂的親和力,增強APC滅活FⅤa、FⅧa的作用。
PS缺乏的主要臨床表現為:靜脈血栓形成,包括反復的深靜脈血栓、肺栓塞、腦或腸系膜血栓形成。主要發生在年輕人。
促使PS降低的疾病:早產兒、維生素K缺乏、香豆素類藥物治療、乳腺癌化療、肝病等;
PS與細胞結合增多的疾病:真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥等。
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