病例1：患者，女，19歲，身高160 cm，體重70kg。因孕39周3/0胎位為左枕前（LOA）、先天性心臟病：主動脈竇瘤入院。既往有先天性心臟病（室間隔缺損）病史19年，未予特殊治療，孕7月偶感胸悶不適。
查體：胸骨左緣3~4肋間可聞及4/6級雙期雜音。實驗室檢查：Hb109g/L，Plt183×109/L，凝血指標正常。ECG示：竇性心律伴偶發房性早搏。心臟彩超示：先天性心臟病，室間隔缺損，瓦氏竇瘤破裂（右冠狀竇破入右室流出道），右室流出道狹窄（右冠竇瘤突入右室流出道所致），主動脈瓣反流（少量）。
術前診斷：孕39周3/0LOA，先天性心臟病，動脈竇瘤破裂，室間隔缺損，心功能Ⅱ級。入手術室后常規心電監測，面罩吸氧，BP124/64mmHg，HR80次/分，SpO2 96%，監測有創動脈BP，選擇腰-硬聯合麻醉，于L3~4間隙行椎管內穿刺并置管，蛛網膜下腔注入10.5mg布比卡因+50%葡萄糖0.2ml，穿刺過程順利。平臥后將床左傾15度，10min后測麻醉平面在T8水平，BP、HR無明顯變化。
手術開始5min后娩出一男嬰，Apgar評分10分。此時患者訴胸口不適，BP降至85/54mmHg，HR98次/分，即給予多巴胺2mg，BP升至118/68mmHg，HR92次/分，麻醉平面在T9水平，考慮與子宮牽拉反應有關，靜注芬太尼0.05mg，硬膜外腔注入2%利多卡因5ml，同時抬高床頭，靜注呋塞米20mg，地塞米松10mg，5min后患者不適癥狀緩解。圍術期共輸入晶體液600ml，失血200ml，尿量50ml。手術結束后轉重癥監護室治療，術后第4天出院。
病例2：患者，女，29歲，身高158 cm，體重58kg。因孕36+6周2/1LOA，先天性心臟病入院。患者孕29周發現BP升高，高達150/100mmHg，尿蛋白陰性，未予特殊治療。半月前出現咳嗽、氣短，不能平臥，伴雙下肢水腫，自行服藥，效果不佳。查體：胸骨左緣3~4肋間可聞及4/6級雙期雜音，雙下肢水腫（+）。
實驗室檢查：Hb95g/L，Plt117×109/L，伴輕度低蛋白血癥及高膽紅素血癥，尿蛋白2+。心臟彩超示：EF56%，先天性心臟病：瓦氏竇瘤破裂（右冠竇破入右室，部分反流入右房），心包積液（少量）。術前診斷：孕36+6周2/1LOA，先天性心臟病：瓦氏竇瘤破裂，心功能Ⅱ級，子癇前期（輕度）。
入手術室后常規心電監測，面罩吸氧，BP158/69mmHg，HR110次/分，SpO2 96%。建立有創動脈BP監測后行氣管插管全身麻醉。麻醉誘導：依托咪酯10mg+羅庫溴銨50mg+瑞芬太尼60μg，麻醉誘導后2min剖出一男嬰，Apgar評分10分。術中維持采用七氟醚1%~2%持續吸入，間斷推注咪達唑侖5mg，舒芬太尼50μg，多巴胺3~8μg·kg-1·min-1泵注，圍術期生命體征平穩，共輸入晶體液600ml，失血300ml，尿量250ml。術后帶氣管導管送重癥監護室，術后第4天出院。
討論
瓦氏竇瘤是一種少見的先天性心臟病，占先天性心臟病0.1%~3.5%。瓦氏竇瘤破裂的病例十分少見，合并產婦麻醉的報道更少。瓦式竇瘤破裂復合剖宮產時血流動力學的變化、術前評估及準備不充分、術中管理不當均可能對產婦及胎兒造成致命影響。術前評估：術前應了解瓦式竇瘤破口的大小、位置并評估患者目前的心功能狀態。兩例患者均為瓦式竇瘤破入右室流出道，術前均出現了“胸悶、氣短，不能平臥”等心功能不全表現，病例2患者還合并有輕度子癇前期癥狀，麻醉醫師術前應充分認識到圍術期可能存在的風險。
首先，瓦式竇瘤破入右室流出道可引起左向右分流量增加，體循環向肺循環分流，初期左心室代償性增大、肥厚，但若增加的分流量超過左心室代償能力時，可引起肺動脈高壓及左心衰，嚴重者甚至引起右心衰及全心衰，因此，圍術期應嚴格避免增加左向右分流的因素，如緊張、疼痛等;其次，新生兒剖出后可引起回心血量急劇增加，對于已有心功能不全表現的產婦來說，稍有不慎，即可能發生心律失常甚至心衰，應預先通過腹部加壓、抬高床頭等措施來預防，必要時輔以強心、利尿、擴血管等藥物。麻醉前準備：患者入室后除常規監測ECG、SpO2外，還應行有創BP監測，必要時監測CVP、CO等指標。
麻醉前做好心理疏導，避免患者緊張、焦慮。麻醉方案：病例1采用了腰-硬聯合麻醉，術中由于麻醉效果欠佳，患者出現輕度疼痛，且情緒較緊張，考慮到疼痛、焦慮等因素可增加左向右分流，使心血管不良事件風險增加，病例2中采用了全身麻醉的方法，術中麻醉效果確切，生命體征平穩。有研究認為椎管內麻醉可降低外周血管阻力，阻斷剖宮產應激反應，且可提供完善的術后鎮痛，但臨床實踐中發現椎管內麻醉也存在一定的風險，圍術期麻醉平面不易控制，平面過高或過低均會對患者帶來不利影響。
與腰-硬聯合麻醉比較，全身麻醉效果更易控制，且可消除患者術中緊張、焦慮的情緒，保證患者氧合，減少低血壓等不良事件的發生。我們的體會是全身麻醉更適合瓦式竇瘤破裂的產婦麻醉，當然，這還需更進一步研究。
綜上所述，充分的術前評估，適當的麻醉方案，嚴密的監測及預防措施，對保證瓦式竇瘤破裂產婦圍術期母嬰安全至關重要。