病理生理
在急性期,主要的原發改變是炎癥,由于眼外肌肥大和眶脂肪容積增加而導致的體積效應,以及肌肉改變產生的運動受限。其次為眼眶依從性的改變和由于眼眶缺乏淋巴回流而導致不同程度的瘀血。
炎癥導致肌肉和軟組織腫脹,產生流淚、充血、不適感和眶周組織水腫。眼外肌肥大發生在眶中后1/3處,隨疾病發展,會出現占位改變(突眼)、瘢痕形成和功能下降,臨床上表現為運動受限進行性加重(包括眼瞼退縮)、心理視覺改變(視神經病變)和眼球暴露。疾病的繼發改變受炎癥作用、體積效應和眼眶依從性(如眶隔和眶腔內筋膜組織的緊張)的支配,依從性的改變會導致靜脈回流受阻,在眼眶缺乏深部淋巴回流的基礎上,加重了瘀血。這種靜脈回流受阻遠遠超過了眼瞼和結膜淋巴管回流的能力,導致眼前結果異常腫脹。由于眼外肌腫脹發生于眼眶后部并引起眶尖狹窄,因此它是導致視功能下降的主要因素。肌肉組織腫脹的程度可能與炎癥程度或眶內軟組織體積增大的程度不成比例,但常與眼球突出程度特別是肌肉病變的嚴重程度相一致。這種眼眶疾病表現與眾不同的方面之一就是受累肌肉可能存在差異,既可單條也可多條肌肉受累,反映在不同的患者身上有不同的眼外肌病臨床表現。
臨床表現
常見的癥狀包括畏光、流淚、異物感、眼腫、眼瞼閉合不全、復視和視力下降等。
雙側或單側眼球突出,眼瞼充血水腫,眶周組織飽滿。
上眼瞼或下眼瞼退縮,上眼瞼下落遲緩,稱“遲落征”,瞬目增多或減少。
球結膜充血水腫,嚴重者脫出瞼裂外,肌肉止點附著處結膜血管增多,在內、外轉時甚至可以見到增粗的肌肉止點。
眼外肌受累時出現限制性眼球運動障礙。
眼球突出嚴重,角膜暴露可導致暴露性角膜炎,以角膜下緣最常受累,甚至形成眼內炎,危及視力。
長期眶壓升高、視神經受牽拉、眶尖部肌肉肥厚均可繼發視神經萎縮,出現視野缺損,色覺障礙,視覺電生理異常等表現,嚴重者視力下降,甚至喪失。
長期眶內靜脈回流障礙可繼發開角型青光眼,出現視力下降、視野缺損等。