甲狀舌管癌（thyroglossal duct carainoma，TDCa）是發生在甲狀舌管殘余或甲狀舌管囊腫（thyroglossal duct cyst，TDC）內的一種較為罕見的惡性腫瘤。自1911年Brentamo等首次報道以來，全世界共報道200余例，國內報道較少，均以個案報道為主。本文報道1例甲狀舌管乳頭狀癌，結合文獻對其病例特點、臨床診斷及治療方法進行討論。
1.病例報告
患者，女，29歲，以“發現頦部腫物4年余”為主訴收治入院。患者于4年前發現頦部一腫物，約“核桃”大小，無疼痛、麻木等自覺癥狀。近1年自覺腫物逐漸增大，無明顯不適癥狀。患者自訴有“甲亢”病史4年余，平日行中藥等保守治療。專科檢查：于頦下區中線處可觸及一腫物，約6.0 cm×4.0 cm，于腫物表面可觸及一較大凸起，質地硬，邊界清，活動度差，無壓痛，頜下及頸部未觸及腫大淋巴結。B超結果回報：頦下混合性占位（考慮粘液表皮樣Ca不除外）；CT結果示：頦下囊性占位病變；ECT結論：甲狀腺雙葉腫大，核素攝取彌漫性增強，符合甲亢改變，頦下腫物未見明顯核素攝取（圖1～3）。
圖1 病例中腫物B超成像
圖2 病例中腫物CT成像腫物呈不規則囊狀影，囊壁增厚有分隔，囊內可見鈣化灶（箭頭所示）
圖3 病例中腫物ECT顯像雙側甲狀腺腫大，顯影清晰，形態規整，雙葉放射性核素分布彌漫性增強
入院行常規檢查，理化結果示：TSH：0.05mIU/L↓，FT4：28.97pmol/L↑，FT3：10.09pmol/L↑，余檢查結果均顯示正常。排除手術禁忌后，于全麻下行“頦部腫物切除術”，術中見腫物呈囊性狀，沿囊壁與周圍組織間銳性分離，見腫物左側及后緣與舌骨淺面粘連較重，完整摘除腫物，保留舌骨。腫物約5.0×4.0 cm大小，內含淡黃色囊液，剖面呈多房型（圖4），包膜較完整。
圖4 術中腫物剖面圖腫物剖面呈多房型，囊內為淡黃色液體（已抽出）
2.結果
術中冰凍病理診斷：囊壁樣物由纖維結締組織及少許橫紋肌組織構成，其內見少量淋巴細胞浸潤，符合囊腫。術后病理結果回報：纖維橫紋肌組織中可見甲狀腺濾泡上皮細胞增生活躍，局部呈乳頭狀增生，部分區域細胞呈片狀，細胞多角形，核橢圓形，核仁明顯，伴鈣化，免疫組化：腫瘤細胞CK19（+），TTF-1（+），TG（+），CyclinD1（+），Galectin-3（+）。診斷：甲狀舌管乳頭狀癌。另見淋巴結3枚，未見癌轉移0/3（圖5）。治療結果及預后：患者術后術區愈合狀態良好，無明顯其他不適癥狀，術后未行其他輔助治療，目前隨訪5個月，現無復發。
圖5 HE染色及免疫組化示甲狀舌管乳頭狀癌。圖A：甲狀舌管囊壁組織，囊壁內可見甲狀腺殘留濾泡及被覆鱗狀上皮；圖B：可見囊壁旁附著有乳頭狀癌組織；圖C：癌組織呈乳頭狀排列，細胞呈毛玻璃狀改變；圖D：CK19（+）染色呈陽性；圖E：Gal-3（+）染色呈陽性；圖F：TTF1（+）染色呈陽性
3.討論
在胚胎的第3、4周時，甲狀腺始基形成，并逐漸向間質內生長，形成甲狀舌管。第6、7周時甲狀舌管發育至甲狀軟骨以下水平，其遠端發育形成甲狀腺，而后甲狀舌管退化消失。如果因某種原因退化不全，則可在頸部正中甲狀腺下降途徑中的任何部位殘留，形成甲狀舌管囊腫。TDCa較為罕見，在所有甲狀舌管囊腫的病例中約占1%，其組織病理學類型中以乳頭狀癌最為常見，文獻中報道不一，約占80%～85%，其次為鱗狀細胞癌，約占5%～6%，其他還包括乳頭狀-濾泡癌、濾泡狀腺癌、未分化癌等。TDCa的發病年齡從6～84歲，最常見于40歲左右，男女比例約為1:1.5。
TDCa無明顯臨床表現，患者大多以頸部無痛性腫塊為主訴就診，術前常被診斷為甲狀舌管囊腫，往往需術后病理確診。細針穿刺細胞學檢查是目前較為常見且具有診斷價值的術前檢查，Choi等對48例患者進行了細針穿刺細胞學檢查，75%患者的被診斷為甲狀腺乳頭狀癌。然而Choi等認為，在所有的甲狀舌管癌患者特別是在兒童中，其診斷率并不高。但在超聲引導下行細針穿刺活檢可提高對腫瘤的診斷率。
甲狀舌管囊腫在CT中表現為邊界清楚、囊壁薄而光滑等低密度影像。而TDCa在CT中最常表現為囊腫內出現實性結節，其次還可能出現鈣化、囊壁增厚或邊界不規則等表現。同時腫物內含鈣化灶可能是乳頭狀癌特定的影像學特征。對于TDCa的來源仍存在爭議。有學者認為，TDCa為甲狀腺癌轉移而來，甲狀舌管可作為轉移瘤的天然通道。有文獻報道，在14%~33%的TDCa病例可在甲狀腺組織中發現癌灶。但大多數學者認為，甲狀舌管癌是原發于甲狀舌管內殘余組織。
尚未見報道甲狀舌管癌中存在髓樣癌成分，髓樣癌組織來源于甲狀腺濾泡旁細胞，這也支持了腫瘤原發于甲狀舌管的觀點。甲狀舌管囊腫及TDCa最常用的手術方式為Sistrunk術式，該術式強調將腫物、甲狀舌管及部分舌骨一并切除。單純行囊腫摘除術的預后較Sistrunk術差，有文獻報道，10年生存率分別為75%和100%。甲狀舌管乳頭狀癌經淋巴轉移較低，約為11%～25%，遠處轉移率約為1.3%。在Choi等回顧分析的163例患者中，43例甲狀腺組織中發現癌灶，36例出現頸淋巴結轉移，分別占26%和22%。因此認為如果甲狀腺組織中發現可疑病變或出現頸淋巴結腫大者，應同期行甲狀腺全切術及頸淋巴清掃術，同時術后應密切隨診。
綜上，甲狀舌管癌是一種較為罕見的惡性腫瘤，其中以甲狀舌管乳頭狀癌最為常見，確診往往依賴于術后病理及免疫組化結果。TDCa具有一定的頸淋巴結轉移率，遠處轉移較為少見。單純臨床檢查不易診斷，細針穿刺細胞學檢查結合超聲引導可提高診斷率。TDCa的預后良好，Sistrunk術式是目前較為常用的手術方式，術后應密切隨診。
來源：隋馥勇, Sherin, John,等. 甲狀舌管乳頭狀癌1例并文獻復習[J]. 現代口腔醫學雜志, 2017(3):183-185.