病例報告
患兒男，8歲。1個月前不慎跌倒撞及后枕，當時后枕部可觸及一小腫塊，未作處理。數天后開始出現進食后嘔吐，為噴射狀，伴有頭痛、發熱、盜汗，以“感冒”對癥處理。約10 d后枕部腫塊逐漸增大，質軟，邊界清，外院行頭顱MRI+MRV檢查，提示上矢狀竇后部及雙側橫竇近段血栓形成的可能。予脫水、溶栓、抗凝治療1周，皮下腫物較前有所增大，停止抗凝，于2015年6月23日轉入我院。
查體：左側后枕部及耳后可分別觸及一大小約5 cm×6 cm、3 cm×2 cm的腫塊，邊界清。前者質軟，有波動感，后者質地較韌，均有壓痛。入院后患兒頭痛加重，嘔吐頻繁，腫物迅速增大。頭顱CT顯示左枕顱內外溝通性腫塊，有篩孔樣骨質破壞，考慮為肉瘤樣病變（圖1）。MRI顯示竇匯一直竇一小腦幕緣竇明顯擴大，內見不規則異常信號影（圖2）。CT血管造影顯示：上矢狀竇后部、竇匯和雙側橫竇近端被腫物侵襲，左后枕部病變周圍見多發迂曲血管（圖3）。患兒于2015年6月26日局麻下行左側耳后頭皮下腫物穿刺活檢，病理報告為間變性大細胞淋巴瘤（圖4）。
圖1 CT檢查顯示：左枕顱內外溝通性腫塊，有篩孔樣骨質破壞，考慮肉瘤樣病變；圖2 MRI檢查顯示：竇匯-直竇-小腦幕緣竇明顯擴大，內見不規則異常信號影；圖3 CT血管造影顯示：上矢狀竇后部、竇匯和雙側橫竇近端被腫物侵襲，左后枕部病變周圍見多發迂曲血管；圖4病理所見：較彌漫的小細胞，無明顯排列結構，胞體小，胞質少，細胞之間有少許膠原樣物質（蘇木素-伊紅染色×100）
次日，在全麻下行左枕部腫物切除術，術中見腫物位于皮下，灰色魚肉樣，質軟，血供不豐富，邊界不清，內部組織壞死，大小約10 cm×8 cm，枕骨蟲蝕樣破壞，最大骨質缺損約0.5 cm×0.5 cm。病理報告為骨原發性非霍奇金淋巴瘤。術后行化療，出院前復查頭顱MRI顯示顱外腫物消失，顱內仍有少量腫物殘留影。
討論
按照顱骨原發性非霍奇金淋巴瘤的發病部位將其劃分為兩型：I型，病變原發部位在顱蓋骨骨質內，包括額骨、頂骨、枕骨、顳骨鱗部；II型，病變主體位于顱底骨骨質內，包括蝶骨、篩骨及顳骨巖部，可累及蝶竇、篩竇、鼻竇及海綿竇等顱內靜脈竇。林松通過回顧分析病例發現，顱骨原發性非霍奇金淋巴瘤存在兒童和成人兩個高發病年齡段，且發病年齡段與病變部位存在一定的相關性。
I型顱蓋骨原發性非霍奇金淋巴瘤多見于40～55歲的成人；I/型顱底骨原發性非霍奇金淋巴瘤以5～15歲的兒童為主要發病人群。本例患兒8歲，腫瘤位于顱蓋與顱底骨交界處。無論是顱蓋骨還是顱底原發性非霍奇金淋巴瘤均以男性多見，國內已報道的病例中男女比例為3.5：1.0，這符合原發性淋巴瘤多見于男性（男女比例1.5：1.0）的性別分布特點，但由于本病發病率低，尚無法判定其發病率是否具有地域性。
骨原發性非霍奇金淋巴瘤病程較短，從出現癥狀到就診，大多數在1～4個月。I型顱蓋骨原發性非霍奇金淋巴瘤最常表現為單發無痛性頭皮腫物，進行性增大，當病變破壞顱骨，浸潤硬膜時，可表現為頭痛、癲癇、局灶性神經功能障礙及意識不清等。II型顱底骨原發性非霍奇金淋巴瘤常因海綿竇、眶壁受累而表現為眼球突出、復視、視力下降，甚至失明。Nakamura等報道1例顱底骨廣泛受累的原發性非霍奇金淋巴瘤表現為同側第III、IV、V、VI、VII、IX、X和XII對腦神經麻痹，即Garcin綜合征。
骨原發性非霍奇金淋巴瘤的影像學表現具有一定的特異性。顱蓋骨原發性非霍奇金淋巴瘤的特征性CT表現為穿透性生長模式，出現大的無鈣化軟組織腫塊和相對輕微的骨質破壞。而顱底骨原發性非霍奇金淋巴瘤在CT及MRI上表現為斜坡骨髓質的浸潤性損害，但是外層骨皮質的輪廓尚存。本例患兒有明確的頭部撞擊史，后枕部可觸及一小腫塊，當時未引起重視，誤以為頭皮血腫，之后出現發熱、頭痛、嘔吐等。以“感冒”對癥處理，頭部腫物逐漸增大，于外院行頭顱MRV檢查提示顱內靜脈竇血栓形成，即予溶栓、抗凝治療，但頭部腫物未見減少，反而增大。
轉入我院后，我們根據病史及外院診療經過，進一步分析影像學特點，并仔細查體，決定對病變進行穿刺活檢，初步證實為腫瘤病變，為手術切除和術后化療提供了依據。腫物切除后病理檢查確診為顱骨原發性非霍奇金淋巴瘤。誤診分析：（1）患兒有明確的枕部撞擊史，當時發現局部皮下腫物，邊界清，有波動感，容易誤診為頭皮下血腫。（2）外院MRV提示靜脈竇閉塞，考慮顱內靜脈竇血栓形成，予溶栓、抗凝治療后顱內外占位均明顯增大，容易誤認為溶栓治療后出血。（3）患兒有明顯的顱內樂增高表現，與影像學檢查發現的顱內靜脈竇閉塞吻合，但閉塞的原因開始認為是血栓形成，以后方考慮為腫物直接侵襲。（4）顱骨非霍奇金淋巴瘤少有報道，發病率低，臨床癥狀體征及影像學表現均缺乏特異性，對其認識不足是被誤診的主要原因。