術后,經過藥物治療調整,患者臨床情況穩定,胸痛癥狀逐漸消失。術后5天,患者再次從心內科出院。出院時,醫生建議患者到其他科室就診進一步明確易栓癥的病因。
隨后,患者接受了一系列易栓癥相關的檢查,結果提示其抗心磷脂抗體(Anticardiolipin antibody,aCL)IgG在間隔大于12周的2次檢測結果均顯著升高,而其余結果均未見明顯異常。因此,患者最終被確診為原發性抗磷脂抗體綜合(Antiphospholipid syndrome ,APS)。
易栓癥
易栓癥(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纖溶蛋白等遺傳性或獲得性缺陷,或者存在獲得性危險因素而具有高血栓栓塞傾向。易栓癥主要包括遺傳性易栓癥和獲得性易栓癥(詳見表1)。臨床上對于無明顯誘因出現的血栓、反復發生的血栓、特殊部位的血栓(如上肢靜脈和腸系膜靜脈血栓)應考慮易栓癥的可能,進行常規實驗室篩查。
表1 常見易栓癥的分類

抗磷脂綜合征
抗磷綜合征(APS)是以抗磷脂抗體介導的,以動靜脈血栓形成、病理妊娠或血小板減少為臨床表現特征的一系列綜合征。抗磷脂抗體(aPLs)是抗磷脂綜合征的重要血清標志物,臨床常用的aPLs,包括狼瘡抗凝物(LA)、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ(β2GPI)抗體三種。目前APS的診斷依然沿用的是2006年的悉尼標準(見表2)。
表2 2006年抗磷脂綜合征分類標準

APS病情嚴重者呈現爆發性的多發小血管血栓形成、出現多器官受累的臨床表現,被形象地稱為災難性抗磷脂綜合征(Catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)。CAPS的診斷標準如下:①有3個或更多器官、系統或組織受累的證據;②多器官受累表現同時發生或1周內接連發生;③組織學證實有至少1個器官的小血管閉塞;④間隔12周至少2次實驗室檢查證實有aPL存在(狼瘡抗凝物或抗心磷脂抗體)。確診需滿足以上全部4條標準。疑診需包括以下任一條件:①滿足標準2、3、4,但僅累及2個器官、系統或組織;②滿足標準1、2、3,但aPL未能間隔12周復測陽性;③滿足條件1、2、4;④滿足條件1、3、4,雖予以抗凝治療,但第三個器官受累仍在1周以上,1個月以內出現。