病史
L先生,男,28歲,由妻子陪同至初級保健診所復查皮疹。診療期間,L的妻子稱,L最近開始出現自殺觀念和抑郁情緒,并且變得容易生氣。L曾說過想用槍結束自己的生命,他還曾帶著一把刀開車去足球場企圖自殺。由于L的易怒性情,其妻子表示擔心自己和孩子的安全。初級保健醫師將L轉診至相關科室。
隨后,L開始表現出異常行為,例如在安全員面前手淫;告訴服務人員“你今天會死”;侵犯女性服務人員(試圖抓其胸部)等。L被給予氟哌啶醇(2mg 肌注)后,上述行為得到了有效地控制。在行為正常期間,L表現的溫和、安靜、合作,并否認異常行為期間的任何記憶。L否認試、聽幻覺,否認自殺和殺人意愿,但存在偏執思維:堅信所有人都在欺騙他,并反復強調這一點。
此次就診的一個月前,L因漸進性乏力、無力行走、紅疹入院接受治療,診斷為亞急性皮膚紅斑狼瘡。L開始接受甲潑尼龍治療,從靜脈注射1g/d轉為口服40mg/d,并在出院后繼續用藥。L服用的藥物還有咪唑硫嘌呤,用量從50mg/d增至100mg/d。亞急性皮膚紅斑狼瘡的病情在治療后不久便很快得到改善。
L既往患有甲狀腺功能減退、肝炎、非缺血性心肌病、壞死性肌炎、亞急性皮膚狼瘡。L否認個人及家族的精神疾病史,但病例記錄顯示L曾患非典型抑郁癥。
實驗室檢查
分析L此次和既往住院期間的實驗室檢查數據:紅細胞沉降率30;腰椎穿刺后腦脊髓液中淋巴細胞輕度升高 84%;抗核抗體陽性;狼瘡抗凝物質顯示部分凝血活酶時間輕度延長38.9s;抗雙鏈DNA抗體陽性;抗Sm抗體陰性;抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體升高;白蛋白偏低。甲狀腺、尿藥篩查、C-反應蛋白、尿液分析、乙醇、全血細胞計數、全套代謝生化檢驗均無異常。腦核磁顯示右頂枕葉營養不良性鈣化、輕度腦體積減少。
你認為L精神癥狀的診斷更符合下列哪一個?
A. 短暫精神病性障礙
B. 系統性紅斑狼瘡所致精神障礙(SLEIP)
C. 類固醇所致精神障礙(CIP)
D. Amok
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診斷分析
▲ 短暫精神病性障礙
DSM-5將短暫精神病性障礙(brief psychotic disorder)定義為突然開始的下列至少一個陽性精神病性癥狀:妄想,幻覺,言語紊亂(例如,頻繁思維脫軌或聯想松弛),或明顯異常的精神運動行為,包括突然出現并持續1天至1個月的緊張癥性行為。
L健康狀況的惡化是精神癥狀突然出現的壓力源。但是,在確診短暫精神病性障礙之前,還需排除其他軀體疾病和藥源性因素。
▲ Amok
另一個需要考慮的是文化依存綜合征(culture-bound syndrome)的amok(試譯為殘暴瘋狂癥),DSM-4中記錄有這一術語(DSM-5沒有),amok可以描述為一個解離(dissociative)的過程:個體在沉思一段時間后突然爆發,出現暴力、侵略、殺人、自殺等行為,個體可能表現出偏執,存在迫害想法,并伴有突發性失憶,爆發結束后能回到原始行為狀態。目前還不能確定L的暴力行為是由于精神疾病還是器質性疾病。
對amok的識別不僅能夠減輕患者的痛苦,還能預防暴力事件的發生。Amok只有在某些精神疾病或器質性腦病的情況下才應被考慮。
▲ 系統性紅斑狼瘡所致精神障礙(SLEIP) vs. 類固醇所致精神障礙(CIP)
根據L的病史及實驗室檢查,風濕科醫師懷疑L的診斷為中樞神經系統狼瘡(CNS lupus),而他的處方藥物類固醇(甲潑尼龍)可能是出現精神病性行為的原因。
SLEIP與CIP容易混淆,二者的臨床特征和診斷方法如下圖所示:
SLEIP與CIP的臨床特征與診斷方法
(Erin A. Kindred, et al. 2017)
鑒別CIP與CLEIP最有效的方法是通過減少皮質類固醇的劑量,觀察精神癥狀能否得以改善。
治療
L開始服用喹硫平 25mg/d 睡前,劑量逐漸增至75mg/d;甲潑尼龍減量至10mg/d。
幾天后,L的情緒、精神病性癥狀以及侵犯行為均得到緩解,逐漸趨于平靜、合作,并不再存有自殺和殺人的想法。起初害怕見到L的妻子也表示L的癥狀有所好轉。連續3日未出現異常行為和精神病性癥狀后,L出院并繼續服用喹硫平75mg/d 睡前、強的松龍 10mg/d。
討論
根據L的癥狀表現和實驗室檢查,存在SLEIP的可能,但是皮質類固醇也是精神性癥狀的可能原因。由于L的精神病性癥狀出現于開始服用類固醇(甲潑尼龍)之后,且隨著類固醇的減量逐漸改善。因此,L的診斷更傾向于CIP。
治療CIP時,由于必須使用皮質類固醇治療SLE,因此,通常需要聯用精神類藥物或改用其他免疫抑制劑。
總結
臨床中經常使用皮質類固醇治療狼瘡疾病,因此必須要了解皮質類固醇的精神病性副作用以及如何管理此副作用。鑒別SLEIP和CIP,可通過減少皮質類固醇的劑量,觀察精神癥狀是否能夠改善。治療CIP時,應根據實際情況采用輔助藥物(精神類藥)控制精神癥狀。
綜上,L精神癥狀的診斷為:C. 類固醇所致精神障礙(CIP)
信源:Erin A. Kindred, et al. Paranoia and suicidality after startingtreatment for lupus. Current Psychiatry. 2017 August;16(8):44-48