1 臨床資料
患者男， 10 歲，四肢出現條帶狀瘀斑伴疼 痛 20d。患者 20d 前上臂無明顯誘因出現線狀 瘀斑，自發痛、觸痛明顯，于當地醫院就診，當 地醫生認為皮損因無意外傷或摩擦導致，囑其 觀察，未予藥物治療。隨后癥狀加重，瘀斑擴 展至右側前臂及左側上肢，自述無刺激及外傷 史，先出現疼痛，后出現皮損。為此患者前往 當地醫院就診，給予查血常規、凝血、生化、血 小板聚集、布魯氏菌病平板凝集、類風濕因子、 抗鏈球菌溶血素 O、超敏 C 反應蛋白，雙上肢深 靜脈彩超，均未見異常。給予外用藥對癥處理 (具體不詳)。2d 后發現右側前臂皮損用藥后 緩解，但右側小腿出現相同皮損，遂來本院皮 膚科就診。體檢:發育良好，營養中等，全身各 系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況:雙側上 肢屈側大片瘀斑， 3cm 左右寬，長短不一，沿上 肢屈側條帶狀分布，右側下肢內側 2cm ×6cm 大小瘀斑，瘀斑輕 度水腫性，界限清楚，表面光滑，觸痛明顯，頭面、軀干、口腔黏 膜部位未見明顯皮疹(圖 1 ～ 2)。給予復查血尿便常規，四肢 深靜脈彩超，結果未見明顯異常。結合病史和臨床表現診斷 為痛性青紫綜合征。治療給予口服氯雷他定片， 10mg/次， 1 次/d;布洛芬緩釋膠囊 0. 125g/次，口服;辣椒堿軟膏， 2 次/d， 外用。1 周后皮損消退，治療期間無新發皮損。3 個月后隨訪 無復發。
圖 1 雙上肢條帶狀水腫性瘀斑，對稱分布，輕度水腫性，界限清楚，表面光滑，自 覺疼痛，觸痛明顯;圖 2 右側小腿內側 2cm ×6cm 大小瘀斑，自覺痛和觸痛
2 討論
痛性青紫綜合征，又稱自身紅細胞致敏綜合征。本病臨床 少見，目前沒有明確診斷標準，臨床診斷較為困難。近年國內 報道少，尤其是兒童患者。其特征是以輕微挫傷后發生疼痛性 瘀斑、紅斑水腫，伴或不伴精神癥狀。本病 95% 患者為青、中年 女性，但亦有報道發生于男性和兒童。常在輕微外傷、靜脈穿 刺、手術和情緒障礙后發病［1］。
Gardner 和 Diamond 在1955 年首次報道患者對自身紅細胞 敏感，但也有患者對自身紅細胞敏感試驗為陰性［2］。有學者認 為患者常有潛在的精神問題，病變之前往往有較重的心理壓 力，成年女性與男性比例為20∶ 1［3］。 本病好發于上肢和下肢，亦可發生于軀干、面部和身體任 何部位。燒灼感和刺痛為前驅癥狀，后逐漸出現青紫斑和瘀 斑，自覺疼痛，并有觸痛。皮損可單發或成批發生，隨著炎癥變 輕，疼痛緩解，歷時 1 周左右可自行吸收，但常反復發作。一些 病人在數月內自然痊愈，部分病人可持續數年。患者除皮膚表 現外可伴有其他部位的出血癥狀，如咯血、吐血、尿血［4］。還有 報道病人伴有蜂窩組織炎［5］。Gaikwad 等［6］報道了一位 34 歲 的女性患者，長期失眠，曾試圖自殺，給予系統性抗生素、維生 素 C、多慮平、艾司西酞普蘭片、三氟拉嗪、氯硝西泮后癥狀消 失，并無新發皮損。但其出院后因家庭因素未繼續用藥后又 復發。 本病一般根據病史和典型臨床表現就可以診斷，自身紅細 胞敏感不是診斷必須條件，治療方面除了避免肉體和精神創 傷，精神干預外，個別病例用血漿去除法獲得成功。也可以試 用抗瘧藥、非甾體抗炎藥、糖皮質激素、抗組胺藥［1］。本例患者給予氯雷他定片、布洛芬膠囊和辣椒堿軟膏對癥治療后皮疹消 退，隨訪 3 個月無復發，治療有效。
參考文獻略。