骨膜骨肉瘤需與以下幾種惡性骨腫瘤加以鑒別：（1）骨膜軟骨肉瘤。病程較長，疼痛程度較骨膜骨肉瘤輕，兩者均伴有軟組織腫塊形成、病變周圍皮質增厚，但骨膜軟骨肉瘤皮質無扇形化改變，可出現典型的“煙圈樣”或“爆米花狀”鈣化；組織學特征是分化良好的透明軟骨小葉，為I級或II級惡性，沒有類質骨形成；（2）高級別骨肉瘤。疼痛表現較明顯，病程進展快，侵襲性強，惡性程度高，易發生遠處轉移；影像學表現為腫瘤骨形成、局部骨皮質破壞及骨膜反應，病灶邊界不清，有時可見局限性的鈣化灶，影像學表現較骨膜骨肉瘤更具侵襲性；鏡下可見明顯的惡性梭形及上皮細胞增殖，以高級別（III-IV級）成骨細胞型或成纖維細胞性骨肉瘤為特點，而骨膜骨肉瘤則無此特征；（3）骨旁骨肉瘤。與骨膜骨肉瘤相比，其病程長，疾病進展較緩慢，惡性程度低，無明顯疼痛表現；典型影像學表現為：病變周圍軟組織可見片狀高密度影，內部密度不均勻，呈現“線征”，即腫塊與皮質間殘存的骨膜影；組織學可見骨小梁內充滿纖維間質，細胞核輕度異型性，腫瘤表面有增生性顯微組織和軟骨島狀區，軟骨細胞增殖不典型。
骨膜骨肉瘤的治療 由于骨膜骨肉瘤臨床上較為罕見，既往報道的治療方案也有所差別。筆者對以往的病例整合分析發現，自20世紀90年代至今，腫瘤廣泛切除是多數外科醫師采取的手術方法，而截肢術、邊緣切除和腫瘤根治性切除術亦是部分外科醫師采取的手術方法。然而，對于腫瘤切除后采取何種方法進行重建，不同的學者有不同的經驗，主要有人工假體置換、異體骨移植、瘤段滅活再植等。人工假體置換可較好地恢復關節的功能，患者可較早下地走動，但價格相對較高；異體骨移植可盡可能恢復患肢的高度，但出現排異反應的病例偶有發生。瘤段骨滅活回植后能保持骨干的連續性及原來的形狀，且取材易，花費少，較少發生免疫排斥、異源性感染等不良反應，但有骨不愈合、腫瘤易復發等風險。綜合患者年齡、腫瘤大小及部位，家庭經濟條件等因素，本研究采取了瘤段骨滅活后回植骨缺損的方法，患者術后局部骨骼塑形滿意。
另外，由于骨膜骨肉瘤是中等程度惡性腫瘤，與經典骨肉瘤相比，其侵襲性較弱，術前和術后是否需進行化療，國內外仍存在諸多爭議。Cesari等對33名骨膜骨肉瘤患者的回顧性研究中發現，有14名患者接受化療，其10年總生存率及無病生存率分別為86%和66%，而僅接受局部治療組則為83%和74%。兩者之間差異無統計學意義，因此作者認為化療與生存率無顯著關系。Grimer等的多中心研究也得出了一致的結果。Hall等根據骨膜骨肉瘤低轉移風險，及其成軟骨細胞組織對化療無反應的特性，不推薦骨膜骨肉瘤患者接受化療治療。而Revell等報道的17例骨膜骨肉瘤患者，均接受了手術治療，14例接受聯合化療治療，其中有10例接受了新輔助化療。平均隨訪52個月后發現，患者10年生存率為100%，他們認為這歸因于采用了腫瘤根治性切除術和化療治療的方案，化療對改善骨膜骨肉瘤患者預后具有積極的價值。最近Chen等報道了2例骨膜骨肉瘤患者，術前化療后接受腫瘤邊緣切除術，術后病理提示術前化療效果良好（壞死百分率≥90%），術后繼續予化療治療。最終隨訪發現2名患者預后均良好，無局部復發及遠處轉移。因此，作者認為腫瘤邊緣切除聯合術前和術后有效的新輔助化療可以提高骨膜骨肉瘤患者的生存率。本研究病例在第1次手術前后分別進行了4周期和10周期化療，術后27個月局部腫瘤復發，無遠處轉移，再次行局部腫瘤切除術，術后不再進行化療，目前二次手術后17個月，患者局部無復發及遠處轉移，膝關節活動好。由此，筆者認為，骨膜骨肉瘤患者術后局部是否復發可能與手術方式及腫瘤滅活時間相關，與手術前后是否進行化療可能并無關系。
綜上，筆者認為對于骨膜骨肉瘤患者，手術切除是治療的關鍵，瘤段骨滅活后回植骨缺損是一種經濟、安全的選擇，而手術前后可不必聯合化療。然而，由于目前臨床資料及可供參考的文獻有限，此治療方案的準確性尚需更多的研究進行觀察論證。
來源：中國矯形外科雜志2021年11月第29卷第21期