1 病例簡介
患者，49 歲，G4P2，因“反復陰道疼痛 3 年，加重 1 月”于 2020 年 6 月 29 日就診于浙江中醫藥大學附屬第二醫院婦產 科。患者 3 年前無明顯誘因出現陰道疼痛伴白帶增多，就診 于當地醫院予抗炎治療后癥狀緩解，但仍反復，一年發作 3 ～ 4 次。近 1 月陰道疼痛加重，伴大量膿黃白帶，有異味，伴尿 頻、尿急、尿痛及排尿困難，末次月經: 2020 年 5 月 19 日。 2020 年 6 月 11 日曾就診于我院泌尿科，查尿常規: ＲBC 217 個/μL，WBC 1467 個/μL; B 超提示: 膀胱壁局部增厚，宮頸 后壁中高回聲。考慮泌尿系統感染予抗炎治療，癥狀略緩 解。6 月 29 日陰道部疼痛加劇，白帶膿黃色，伴發熱，尿頻、 尿急、尿痛及排尿困難加重，無陰道流血，無惡心嘔吐等不 適。查體: T 39．0℃，P 95 次/min，BP 125 /72mmHg，淺表淋巴 結未及腫大，結膜、口腔黏膜未見異常。腹軟，無壓痛及反跳 痛。右側小腿伸側見直徑約 5．0cm 片狀紅斑，邊界尚清，略 高于皮表，觸痛明顯，無出血潰破。婦科檢查: 外陰發育正 常，已婚已產式，陰道上段右側壁與宮頸黏附，穹窿暴露困 難，見大量膿性分泌物，拭去后見 4．0cm×3．0cm 潰瘍面，陰道 上段可及多枚直徑 1．0 ～ 2．5cm 硬性結節，觸痛，宮頸光滑，子 宮前位，正常大小，輕壓痛，左側附件壓痛明顯，右側附件無 壓痛。門 診 擬: 陰 道 壁 膿 腫? 腫 瘤? 收 住 入 院。血 常 規: WBC 20．6×109 /L，NE% 87．1%，CＲP 58．8mg /L。尿常規: ＲBC 306 個/μL，WBC 1978 個/μL。尿 HCG 陰性，腫瘤指標正常 范圍，HPV 陰性，TCT 正常。B 超: 雙層內膜厚0．7cm。膀胱 后壁增厚( 較厚處約 0．8cm) ，宮頸后壁中高回聲( 2．3cm×1． 9cm，肌瘤?) 。盆腔 MＲI 提示: 子宮黏膜下多發肌瘤考慮部 分伴變性可能( 圖 1A) 。行陰道鏡檢查+組織活檢，病理: 軟 組織化膿性炎伴膿腫形成，肉芽組織增生( 圖 2) 。分泌物培 養: 陰性。予左氧氟沙星、甲硝唑靜滴抗感染治療，3 天體溫 正常。追問病史，患者近 12 年反復出現右小腿前側疼痛性 紅斑，質硬，1～ 2 周自愈; 近 7 年有口腔潰瘍史，1 年發作 3～ 5 次，可自愈; 曾有雙膝關節腫痛病史; 自述平素眼干。結合病 史，考慮風濕免疫病。查 ＲF+CCP+抗 O、抗核抗體、抗心磷脂 抗體、抗中性粒抗體、T 細胞亞群均正常范圍，血沉 36mm/h。 7 月 6 日因尿路感染擬行尿培養，插導尿管過程中發現導尿 管經距尿道外口約 1．5cm 處從陰道前壁穿出，考慮為“尿道 陰道瘺”，行亞甲藍試驗、膀胱尿道造影提示: 尿道陰道瘺( 圖 1B) 。7 月 8 日膀胱鏡: 尿道中段與陰道瘺口約 2cm，術后予 磷霉素口服抗感染，慶大霉素液膀胱、陰道沖洗治療。4 天后 陰道疼痛、尿路刺激征明顯緩解，腿部紅疹消退。婦科檢查: 陰道前壁距陰道口 1．5cm 處與尿道有一 2．5cm×1．5cm 大瘺 口，見少量尿液流出，陰道潰爛部明顯好轉，分泌物少，無異 味，結節無觸痛。宮頸無觸痛; 子宮、雙附件無壓痛。復查血 常規、尿常規: 正常。風濕科會診后診斷為白塞病，予沙利度 胺，中藥甘草瀉心湯口服治療，同時行膀胱造瘺，患者于 2021 年 2 月 23 日完成尿道陰道瘺修補術，過程順利。目前患者 尚處于隨訪中，隨訪過程無復發。
2 討 論
白塞病( Bbehcet＇s disease，BD) 是一種罕見的以血管炎 為病理基礎的慢性、復發性、系統性疾病。BD 的病因尚不明 確，可能與遺傳、感染、免疫因素相關。BD 發病主要集中在 “絲路”上，在土耳其流行率最高( 80 ～ 370 /10 萬人) ，其次為 日本、伊朗及中國( 140 /10 萬人) ，而在歐美人群中流行率較 低［1］。BD 好發于 16 ～ 40 歲青壯年，男性多見，發病年齡越 早，受累器官越多，癥狀越重。因缺少特異性的血清學、病理 學或影像學診斷依據，臨床漏診、誤診率高。 BD 主要表現為口、眼、生殖器三聯征，由于影響全身血 管，該病對所有器官系統產生影響［2］。口腔潰瘍是最常見的 臨床表現，與常見的復發性口瘡性口炎相似，大小不等，因疼 痛影響患者飲食和吞咽。皮損可表現為丘疹，結節性紅斑， 血栓性靜脈炎以及各種皮膚、血管病變。其中結節性紅斑最 具診斷價值，多累及下肢。生殖器潰瘍可累及生殖道的任何 部分，女性患者以外陰多見，僅 9%出現陰道潰瘍，由于缺少 神經末梢，這些患者疼痛往往不明顯，導致就診晚，診斷困 難［3］。生殖器潰瘍反復發作會產生疤痕、瘺管等影響患者正 常生活。BD 合并瘺管形成以胃腸道多見，尿道陰道瘺十分 罕見，國內外報道甚少，機制不明，可能與嚴重的血管炎和組 織壞死有關。BD 診斷主要采用 1989 年國際白塞病研究組 標準［4］: ( 1) 1 年內反復發作 3 次以上口腔潰瘍; ( 2) 復發性 生殖器潰瘍; ( 3) 眼部病變; ( 4) 皮損; ( 5) 針刺反應陽性。含 有( 1) 和其他 4 項中 2 項及以上，排除其他疾病后可診斷為 本病。BD 的診斷需排除其他原因，尤其是其他系統性風濕 病( 如系統性紅斑狼瘡) 、藥物暴露( 如甲氨蝶呤) 、性傳播疾 病( 如皰疹病毒、HIV、淋球菌、衣原體感染等) 及非感染相關 潰瘍( 如惡性腫瘤) 。因此 BD 的診斷是基于臨床癥狀、體征 的排除性診斷，需多學科專家共同評估。BD 多采用藥物與 非藥物相結合的治療方式。藥物治療主要包括非甾類抗炎 藥、改善病情的抗風濕藥物、糖皮質激素及生物制劑，根據病 變部位和進展選擇藥物種類、劑量和用藥途徑。其中秋水仙 堿能抑制白細胞趨化，對于關節病變和結節性紅斑具有良好 療效; 沙利度胺對黏膜潰瘍效果較好。對于難治性或預后不 佳的臟器組織病變，則常選用激素與免疫抑制劑聯合治療。 而對于有瘺管形成的 BD 患者可選擇手術治療。手術方法包 括經陰或經恥骨上途徑的直接修補、自體帶蒂組織移植修 復。 本例患者中年女性，病程 12 年，首發表現為結節性紅 斑，此次因“陰道疼痛”就診，經完善檢查及病史，排除生殖道 腫瘤、感染性疾病、其他風濕免疫病后診斷為 BD。尿道陰道 瘺的臨床表現取決于瘺管的位置和大小，如瘺管位于遠段尿 道，患者可無癥狀或十分輕微，間歇性體位性漏尿是瘺管發 生于近段尿道的主要表現。本例患者瘺口位于尿道中遠段， 瘺口大，漏尿癥狀不明顯，故診斷滯后。 總之，對疑有 BD 的患者需詳細詢問病史并系統全面檢 查，早期診治有利于改善患者預后。BD 的治療需多學科共 同管理，瘺形成的患者首選手術治療，目前研究表明手術治 療 BD 合并瘺是有效的，然而這些患者仍需長期隨訪監測有 無復發。同時，BD 患者接受藥物治療對延緩病情進展具有 重要意義。
參考文獻略。
來源：俞蕾媛,李東輝,陳軍,盛少琴.白塞病致尿道陰道瘺1例[J].現代婦產科進展,2021,30(12):959-960.