皮肌炎的分型和治療分析

【一般資料】
女性，67歲，無業

【主訴】
女性,67歲,無業
眶周、頸、軀干、四肢起水腫性紫紅斑伴癢2月余，肌痛20天。

【現病史】
2月前無明顯誘因，患者眶周、頸、軀干、四肢起水腫性紫紅斑伴癢，于家附近醫院診為“過敏性皮炎”，予肌注調節免疫力藥物（名稱不詳），未見好轉，皮疹逐漸增多，20天前出現肌肉疼痛，來我院，門診以“皮肌炎？”收入院。

【既往史】
高血壓3年、高脂血癥3年。否認食物藥物過敏史。

【個人史】
生于原籍，無冶游史，無吸煙史，無飲酒史。

【查體】
T:36.3℃，P:88次/分，R:20次/分，BP:140/70mmHg。發育正常，體態中等，神志清，精神可，全身皮膚粘膜無黃染，各淺表淋巴結未觸及。頭顱無畸形，雙眼瞼無水腫，結膜無充血，鞏膜無黃染，雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。耳鼻通暢無畸形，聽力正常，副鼻竇無壓痛，口唇無紫紺，咽腔無充血，雙側扁桃體無腫大。頸軟，無抵抗，甲狀腺無腫大，胸廓無畸形，語顫兩側正常，叩雙肺清音，聽雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心律88次/分，律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙腎區無叩擊痛，腸鳴音正常。**及外生殖器正常。脊柱及四肢無畸形，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。皮膚所見：面部以雙眼瞼為中心見紫紅色水腫性斑片，兩頰、耳廓、項部、頸前、上胸V字區、肩背、上肢伸側、大腿見散在紫紅或淡紅色水腫性斑片，雙手十指甲周紅斑，指間關節、掌指關節伸側皮膚淡紅斑，見Gottron疹。四肢近端肌力V級，壓痛陽性。口腔外陰粘膜無破潰。未見關節畸形，雷諾現象陰性。

【輔助檢查】
抗核抗體陽性，1：320。血沉53mm/h，乳酸脫氫酶324U/L，a羥丁酸脫氫酶247U/L，超敏C反應蛋白15.49mg/L（2020.9.12）。乳酸脫氫酶248U/L，a羥丁酸脫氫酶209U/L（2020.9.24）。病理回報符合皮肌炎。

【初步診斷】
皮肌炎

【診斷依據】
1.典型皮疹，包括Gottron丘疹、眶周紫紅斑等。2.四肢近端肌痛肌無力。3.肌酶升高。4.肌肉病理符合。

【鑒別診斷】
1.硬皮病，皮膚可逐漸出現腫脹硬化萎縮改變，無肌痛肌無力，肌酶無改變。 2.進行性肌營養不良癥，本病是遺傳性疾病，多見于男性小兒，肌假性肥大，無痛性進行性肌無力。 3.重癥肌無力，患者眼瞼下垂，患肌活動后迅速疲勞無力，休息后恢復。

【診治經過】
予甲潑尼龍琥珀酸鈉60毫克/天靜點，氯化鉀緩釋片0.5日3次口服，碳酸鈣D3片500毫克日1次口，蘭索拉唑腸溶片30毫克日1次口服。共治療15天，皮疹顏色變淡，肌痛肌無力緩解，肌酶降低后出院，繼續甲潑尼龍片24毫克日2次口服，同時繼續其它補鉀補鈣保護胃粘膜治療。

【診斷結果】
皮肌炎

【分析總結】
皮肌炎是以紅斑水腫為皮損特點，伴有肌痛肌無力癥狀的疾病。主要累及皮膚和血管，常伴有關節、心臟等多器官損害。各年齡均可發病，成人發病常伴惡性腫瘤，女性發病約兩倍于男性。皮肌炎是一類病譜性疾病，從孤立的炎癥性肌炎到到僅有皮膚表現的皮肌炎。臨床分類主要分為皮肌炎、多發性肌炎、包涵體肌炎。其中皮肌炎又可分為五種，分別為成人皮肌炎、皮肌炎伴發惡性腫瘤、兒童皮肌炎、重疊綜合征中的皮肌炎、無肌病性皮肌炎。本例患者未查到腫瘤，考慮為成人皮肌炎。 皮肌炎的臨床表現，①皮損特征性表現，Gottron丘疹、Gottron征、面部以眼瞼為中心的水腫性紫紅斑。還可有甲周毛細血管擴張，皮膚異色癥等表現。②肌肉表現，以肌炎為主。對稱性近端肌無力是最特征性表現，通常伴有自覺痛和壓痛。③嚴重病例還可以出現系統損害。如肺、心、消化道等，皮肌炎患者惡性腫瘤并發率特別高，本例患者雖然目前未發現腫瘤，但應隨診，部分腫瘤后于皮疹出現。 皮肌炎的診斷標準：①皮肌炎典型皮疹。②肌肉癥狀，四肢近端對稱性肌痛肌無力。③肌酶升高。④肌電圖提示肌源性損害。⑤肌肉病理符合皮肌炎改變。本患者符合其中四項，可以確診為皮肌炎。皮肌炎的治療，首選糖皮質激素治療。根據皮疹及肌肉癥狀，肌酶變化調整用藥，如好轉緩慢可酌情加用免疫抑制劑。如見好轉，可逐漸減量，同時監測激素副作用。特別需要注意的是激素選用以**、甲潑尼龍為主，避免應用含氟的糖皮質激素如**等，因為加用**治療有可能會加重肌肉癥狀。另外成人皮肌炎并發惡性腫瘤幾率很高，應做好排除，即使未發現腫瘤，也應做好隨診，如果伴有惡性腫瘤，將原發灶切除后，皮肌炎本病大部分可緩解。