皮肌炎／多發性肌炎臨床路徑

  一、皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為皮肌炎/多發性肌炎（ICD-10：M33）

    （二）診斷依據。

    根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社），《多發性肌炎和皮肌炎診治指南》（中華醫學會粉絲病學分會，2004年）

    1.對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難、呼吸肌無力。
    2.血清肌酶升高，特別是肌酸磷酸激酶（CK）升高。
    3.肌電圖異常。
    4.肌活檢異常。
    5.特征性的皮膚損害（眶周水腫伴暗紫紅皮疹、Gottron征等）。

    符合1-4條中任何3條或以上可確診多發性肌炎，同時有第5條者可診斷為皮肌炎。

    （三）治療方案的選擇。

    根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社），《多發性肌炎和皮肌炎診治指南》（中華醫學會粉絲病學分會，2004年）

    1.糖皮質激素。
    2.免疫抑制劑。
    3.大劑量靜脈丙種球蛋白。
    4.支持療法。
    5.皮疹的治療。
    6.合并癥的治療。

    （四）標準住院日為14-28天。

    （五）進入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：M33皮肌炎/多發性肌炎疾病編碼。
    2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

    （六）入院第1天。

    1.必需的檢查項目：
    （1）血常規、尿常規、大便常規及隱血；
    （2）血液學檢查：肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、補體、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
    （3）24小時尿肌酸、24小時尿肌酐；
    （4）X線胸片、心電圖。

    2.根據病情選擇：
    （1）肌電圖、肌肉活檢；
    （2）肌肉MRI、超聲心動圖、肺功能、肺高分辨率CT（胸片提示間質性肺炎者）；
    （3）腫瘤相關篩查：腫瘤抗原及標志物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內窺鏡。

    （七）藥物選擇與使用時機。

    1.糖皮質激素：潑尼松/甲潑松龍等，用藥時間視病情而定。

    2.免疫抑制劑：可選用環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素等，用藥時間視病情而定。

    3.根據病情可選用大劑量靜脈丙種球蛋白，用藥時間為3－5天或視病情而定。

    4.針對皮疹可選擇羥氯喹、沙力度胺及外用制劑等。

    5.根據病情選擇用藥：
    （1）糖皮質激素的輔助用藥，如止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等；
    （2）抗生素按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，根據血、分泌物和排泄物的微生物培養及藥敏結果選用，用藥時間視病情而定；
    （3）支持療法、對癥治療等。

    6.危重病情的搶救：
    （1）機械通氣；
    （2）抗呼吸、循環衰竭藥物等。

    （八）住院期間檢查項目。

    1.必須復查的檢查項目：
    （1）血常規、尿常規、大便常規及隱血；
    （2）血清肌酶譜、肝腎功能、電解質、血糖；
    （3）24小時尿肌酸、24小時尿肌酐。

    2.根據患者病情選擇復查痰液細菌培養及藥敏試驗、血氣分析、胸部影像學檢查等。

    （九）出院標準。

    1.臨床癥狀好轉。
    2.血清肌酶恢復或接近正常。
    3.糖皮質激素可改為口服。
    4.沒有需要住院處理的并發癥。

    （十）變異及原因分析。

    1.伴有合并癥如惡性腫瘤，或其他并發癥，需進一步診斷及治療或轉至其他相應科室診治。
    2.對常規治療效果差，需延長住院時間。
    3.如發生呼吸衰竭，需行機械通氣治療，延長住院時間，增加住院費用。

    二、皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為皮肌炎/多發性肌炎（ICD-10：M33）

    患者姓名：           性別：    年齡：    門診號：       住院號：

    住院日期：   年  月  日 出院日期：   年  月   日  標準住院日：14-28天