根據患者對稱性近端肌肉無力、疼痛和觸痛，伴特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色水腫性斑，Gottron征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難，再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。被多數臨床醫生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的多發性肌炎和皮肌炎的診斷標準表。
診斷標準表 | ||
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1.在數周至數月內，對稱性肢帶肌和頸屈肌進行性無力，可有咽下困難或呼吸肌受累 | ||
2.骨骼肌組織檢查顯示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜堿變性，肌肉膜細胞核變大，核仁明顯，肌束膜萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出 | ||
3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH | ||
4.肌電圖有三聯征改變：即時限短、低波幅多相運動電位；纖額電位，正銳波；插入性激惹和奇異的高頻放電 | ||
5.特征性皮膚改變包括：淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫；Gottron征；手背特別是掌指關節及近端指間關節背面的鱗屑狀紅色皮疹，皮疹也可累及雙側膝、肘、踝、面部、頸部和軀干上部 | ||
判斷標準 | ||
多發性肌炎 | 皮肌炎 | |
確診 | 符合1～4條標準 | 符合第5條及1～4條中的任何3條標準 |
擬診 | 符合所有1～4條中的任何3條標準 | 符合第5條及1～4條中的任何2條標準 |
可疑 | 符合所有1～4條中的任何2條標準 | 符合第5條及1～4條中的任何1條標準 |