1980年美國風濕病學會(ARA)提出的系統性硬化(硬皮病)分類標準,在保證臨床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用,目前以此分類標準作為診斷標準。但應注意到,不是所有系統性硬化都滿足這個標準,另一方面,其它疾病也可有近端皮膚硬化,該標準不包括嗜酸性筋膜炎及各種類型的假性硬皮病。ARA系統性硬化(硬皮病)分類標準如下:
A.主要條件:
近端皮膚硬化:手指及掌指(跖趾)關節近端皮膚增厚、緊繃、腫脹。這種改變可累及整個肢體、面部、頸部和軀干(胸、腹部)。
B.次要條件:
(1)指硬化:上述皮膚改變僅限手指。
(2)指尖凹陷性疤痕,或指墊消失:由于缺血導致指尖凹陷性疤痕,或指墊消失。
(3)雙肺基底部纖維化:在立位胸片上,可見條狀或結節狀致密影,以雙肺底為著,也可呈彌漫斑點或蜂窩狀肺。要除外原發性肺病所引起的這種改變。
判定:具有主要條件或兩個以上次要條件者,可診為系統性硬化。此外雷諾現象,多發性關節炎或關節痛,食道蠕動異常,皮膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化,血清有ANA、抗Scl~70抗體和抗著絲點抗體均有助于診斷。