1.本病應與脂肪瀉患者的棕色腸道綜合征鑒別,脂肪瀉患者是腸道平滑肌細胞核周圍的色素沉著,呈棕褐色,腸粘膜固有層內無色素沉著。
2.結直腸黑變病患者還應與制血性結腸炎及腸粘膜下片狀出血鑒別,后兩種病變多較局限,并且病變粘膜呈紫紅色。