選擇性脊髓DSA可清晰顯示瘺口及異常引流血管的部位,特征性表現為脊髓引流靜脈與根動脈支或脊支在穿過硬脊膜處形成瘺口,迂曲擴張的脊髓引流靜脈上下蜿蜒行走至骶尾部或顱底再向硬膜外引流。SDAVF患者初診時因臨床表現欠典型,往往就診于神經內科、骨傷科和風濕科等科室,加之患者年齡大、病程長,容易被誤診為腰椎間盤突出癥、風濕病、椎管狹窄等。
本研究入組患者平均年齡(61.3±5.7)歲,平均病程(16.2±4.5)個月,符合上述特征。本研究分析SDAVF誤診率較高的原因有:①SDAVF屬于罕見病,部分醫生對該病的臨床表現認識不足;②SDAVF臨床表現呈不典型性和多樣性,尤其對于老年反復出現肢體麻木無力的患者,容易誤診為腰椎間盤突出癥;③對SDAVF的影像學表現了解不足,尤其是對MRI顯示蚯蚓樣迂曲、擴張的血管影認識不夠;④對SDAVF慢性進展的病程演變不了解。
本研究提示可以通過以下措施提高SDAVF的早期診斷率:①提高醫生對SDAVF的認識:數據表明在診斷不明的脊髓疾病中,約1/3為SDAVF;首發癥狀為四肢運動障礙,進展為下肢感覺障礙、感覺平面及括約肌功能障礙,疾病進展過程中少有急性變化,當患者出現上述表現而無法以常見病解釋,則需考慮SDAVF的可能。②影像學檢查:疑似SDAVF的患者應及時行MRI檢查,認真分析間接征象,同時大致評估病變范圍;③在MRI檢查的基礎上盡早行DSA檢查:根據MRI的病變范圍評估,對重點節段的血管進行造影,若MRI無提示則對每一條供應脊髓的動脈進行造影,在避免遺漏的同時最大程度減少造影劑的使用。
DSA檢查發現,SDAVF可有1支及以上的供血動脈,但引流靜脈均到達脊髓表面,無畸形血管團,但可看見動靜脈之間的短路吻合。SDAVF的治療方法主要為手術夾閉瘺口和血管內栓塞,前者屬于根治性治療,后者適用于無法耐受手術或同時存在多個瘺口患者。本研究入組的患者中,4例選擇手術夾閉瘺口,余16例實施血管內栓塞術,術后癥狀明顯改善,未出現復發病例。綜上所述,SDAVF以中老年男性最為常見,臨床多表現為四肢和二便功能障礙,缺乏特異性。脊髓MRI可作為初步診斷依據,及時行DSA檢查是早期確診的關鍵,絕大部分患者經血管栓塞或手術夾閉瘺口后預后良好。