硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovernous fistula，SDAVF）是指供應硬脊膜或神經根的動脈與脊髓的引流靜脈在硬脊膜上相互交通，形成瘺口，導致脊髓靜脈壓力增高并充血、水腫甚至壞死，引起感覺、運動及括約肌功能障礙的一種少見疾病。該病發病率低，起病隱匿，易誤診或漏診延誤病情，一旦發展為不可逆的脊髓壞死，將造成終身殘疾；若能及早明確診斷，合理治療，大多數病人預后良好。南京大學醫學院附屬鼓樓醫院神經外科2017年7月收治1例SDAVF病人，就其臨床表現、影像學資料、誤診原因及治療方法進行總結，以提高對本病的認識，現報告如下。
1.病歷摘要
男，62歲；無明顯誘因出現雙下肢乏力、麻木伴感覺障礙，癥狀持續1個月余，后乏力較前加重，伴小便費力及便秘。實驗室檢查：血常規、尿常規及血清葉酸、維生素B12未見異常。腰椎穿刺檢查示：腦脊液蛋白定量1209.0mg/L，腦脊液白細胞計數31.0×106/L，淋巴細胞比率97%，提示輕度中樞神經系統炎癥。
MRI檢查示T5以下胸腰髓內異常強化（圖1A）。考慮脊髓炎">急性脊髓炎收住本院急診科，甲強龍沖擊治療、環磷酰胺抑制細胞免疫及營養神經等對癥治療，病人感覺平面下降不明顯，大小便排解困難如前；經影像科充分閱片后考慮SDAVF可能性大。脊髓血管DSA示：左側第一腰動脈供血的硬脊膜動靜脈瘺，瘺口位于左側T12~L1之間，經脊髓前靜脈向頭側、足側、左側引流，可見擴張迂曲的脊髓靜脈（圖1B）。轉入神經外科行瘺口夾閉手術治療，術后病人雙下肢乏力及感覺較前明顯好轉。隨訪5個月，病人無明顯不適，四肢肌力Ⅴ級，大小便正常，復查MRI胸椎平掃+增強未見特殊。
圖1硬脊膜動靜脈瘺術前影像學檢查。1A脊髓MRI示T1低信號，L1段周圍水腫變粗，增強后有不規則點片狀增強區；1B脊髓血管DSA
2.討論
SDAVF是脊髓血管畸形中較為常見的一種類型，起病隱匿，約占脊髓血管畸形的70%，好發于脊髓的胸腰段。主要見于中老年男性，發病率為5~10/100萬。表現為下肢無力、感覺減退以及括約肌功能障礙，部分病人出現排尿困難，隨著疾病進展，可能出現尿潴留或尿失禁，并且出現便秘或者大小便失禁。
本病早期診斷困難，誤診率高，確診需要進一步檢查。多數病人腦脊液檢查可見蛋白含量增高，細胞數正常或輕度增高。脊髓MRI可作為本病的初步檢查，顯示脊髓胸腰段中心性水腫，周圍血管迂曲、擴張和流空，是本病的重要影像學特征。確診需依靠脊髓血管DSA檢查，可明確瘺口的位置、供血動脈、引流靜脈，是目前診斷SDAVF的金標準。
該病易與急性脊髓炎相混淆（表1），經相應治療后，若MRI提示脊髓腫脹減輕、變細且臨床癥狀明顯改善者，急性脊髓炎診斷可能成立；若臨床癥狀改善不明顯，MRI顯示脊髓水腫無明顯改善，同時發現椎管內存在異常血管影者，應行脊髓血管造影檢查。
表1 SDAVF與急性脊髓炎的鑒別
由于SDAVF確切病因尚不明確，預后與病程關系密切，故提高本病的療效仍依賴于早期診斷。對于高危人群，如老年男性，如出現進行性雙下肢感覺、運動及大小便功能障礙，可行脊髓MRI檢查。若有明顯的胸腰段脊髓水腫，特別是脊髓周圍有迂曲、擴張的血管影，表面有蟲蝕樣或串珠樣血管流空信號時，高度懷疑脊髓血管畸形，經脊髓DSA檢查一般可以確診。
一經確診，應盡早治療，多數病人預后良好，治療原則為：手術或者血管內栓塞，手術雖然創傷大，但被認為是比較有效的治療方法；其主要方法是夾閉、切斷瘺口和增粗的動脈化引流靜脈，同時電凝瘺口周圍的硬脊膜及硬脊膜外神經根袖套附近的小血管團。目的是解除脊髓靜脈高壓，恢復脊髓正常的灌注壓，同時應注意保護正常的脊髓供血和引流。
本例初始按急性脊髓炎給予治療。急性脊髓炎是指各種原因如感染等引起自身免疫反應所致的急性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上比較常見的一種脊髓炎，脊髓炎病人病程進展快，脊髓MRI檢查可見脊髓腫脹，但無血管流空影出現，脊髓血管造影可以明確診斷。病程中，急性脊髓炎一般在數天到3周內達高峰，本例病人整個病程癥狀持續40多天，癥狀起伏不定，與此規律不符。感覺方面，急性脊髓炎一般病變節段以下所有感覺喪失，在感覺缺失平面的上緣可有感覺過敏或束帶感。本例病人自覺雙下肢肢體乏力、麻木伴感覺障礙，癥狀不夠典型；腰椎MRI提示T5以下胸腰髓內異常強化，脊髓炎可能性大，予以激素沖擊治療，癥狀緩解不明顯，而SDAVF使用激素治療可能還會使病情一過性加重，原因可能是糖皮質激素使體內水鈉潴留，加重脊髓的充血、水腫，進一步加重其缺血與缺氧，造成更加嚴重的脊髓損害。因此在臨床上無法確診SDAVF時，不應盲目使用糖皮質激素。
值得肯定的是，作者與放射科充分閱片討論后考慮本例病人SDAVF可能性大，及時行脊髓血管DSA檢查，確診SDAVF，及時手術治療，未因延誤治療造成進一步損害及嚴重后果。因此，對于年齡大于40歲的男性，出現雙下肢感覺、運動及二便功能障礙且癥狀進行性加重者，若按照診斷的疾病反復治療而癥狀緩解不明顯時，應注意進一步行脊髓MRI和脊髓血管造影，以明確診斷。