因大多數硬腦膜動靜脈畸形是自發的，所以早期認為是先天性。Vidyasagar則認為硬膜竇內先有血栓形成，以后導致橫竇、乙狀竇或海綿竇動靜脈畸形。Houser報告的病例中，80％有靜脈竇狹窄或梗阻，并證實2例先有阻塞，幾年后再出現硬腦膜動靜脈畸形。外傷可致竇內血栓形成，以后發展成硬腦膜動靜脈畸形，或損傷靜脈竇附近的動脈及靜脈，造成動靜脈瘺。Claudhary報告4例頭部外傷后發生動靜脈畸形，其中，2例被證實動靜脈畸形發生前有橫竇及乙狀竇梗阻。
Aminoff將硬腦膜動靜脈畸形為兩組：
①前下組：靜脈引流至基底竇，如海綿竇、巖竇、蝶頂竇。
②后上組：靜脈引流至硬膜竇如矢狀竇、橫竇或乙狀竇。