病因
本病主要是由不潔性交導致的感染,也可經黏膜及接觸帶病原體的血液而感染人體。臨床常見的幾種神經梅毒為:①無癥狀性神經梅毒;②腦膜神經梅毒;③血管神經梅毒;④脊髓癆;⑤ 麻痹性癡呆;⑥先天性神經梅毒。
臨床表現
1.無癥狀性神經梅毒
是指具有明確的原發梅毒感染或血清學梅毒試驗呈陽性反應,CSF檢查有異常改變,但臨床上尚無任何神經系統癥狀與體征的患者。
2.腦膜梅毒
可發生于梅毒感染任何時期,多見于梅毒感染1年后。急性腦膜炎表現為發熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽性。慢性腦膜炎時以顱底腦膜炎為主,易累及腦神經,表現為腦神經麻痹癥狀,如眼肌麻痹、面癱和聽力喪失。如腦脊液循環通路受阻可出現腦積水。腦脊液檢查可出現壓力增高、細胞數和蛋白升高。
3.腦膜血管梅毒
梅毒感染可累及腦血管,引起腦梗死,可發生于梅毒感染后數年。內囊和基底節區Heubner動脈、豆紋動脈等中小動脈容易受累及。臨床表現為偏癱、偏身感覺障礙、偏盲和失語。患者年齡通常比動脈粥樣硬化患者更年輕。頭顱MRI檢查除顯示腦梗死病灶外,還可見腦膜強化。診斷主要依靠血和腦脊液梅毒檢查陽性。
4.麻痹性癡呆
一般發生于梅毒感染后10~20年,潛伏期很長。發病年齡以35~45歲多見。麻痹性癡呆的主要臨床癥狀為進行性的記憶力減退智能障礙。起病隱襲,早期表現常為性格改變、焦慮不安、易激動、情緒波動,人格改變等,常被忽略或誤診為焦慮抑郁等精神疾病。逐漸出現記憶力、計算力、認識力減退等智能障礙。可伴有各種妄想和幻覺、異常的情感反應,病程晚期發生嚴重的癡呆。如癥狀繼續發展,最終發展為癡呆狀態,痙攣性截癱或去皮層狀態。除智能下降這一核心癥狀外,20%的麻痹性癡呆病人可合并癲癇發作,少部分病人可合并面舌部及肢體的抖動,部分病人可見阿-羅氏瞳孔,表現為瞳孔對光反射消失而輻輳反射存在。
5.脊髓癆
是梅毒螺旋體侵犯脊髓后索及后根引起神經細胞變性壞死的一組臨床綜合征。常表現為雙下肢或全身呈針刺樣或閃電樣疼痛。淺感覺障礙表現為肢體麻木、發冷,痛溫覺減退,深感覺障礙表現為振動覺和關節位置覺減退,感覺性共濟失調。神經系統查體可見腱反射消失、深淺感覺減退、感覺性共濟失調和阿-羅氏瞳孔。自主神經障礙表現為性功能和二便障礙。神經營養障礙包括足底穿孔、潰瘍、Charcot關節,表現為髖、膝、踝關節炎,因感覺障礙失去對關節保護作用,反復損傷后關節面變形,易骨折,脫位或半脫位。其他如阿羅瞳孔、內臟危象等。
6.脊髓梅毒
包括梅毒性脊膜脊髓炎、脊髓血管梅毒。臨床表現為橫貫性脊髓炎,表現為運動、感覺障礙,二便障礙。
7.梅毒性視神經萎縮
可從單眼開始,表現為視野變小,進而累及雙眼。眼科檢查可見視神經萎縮。
8.梅毒性樹膠腫
是硬腦膜肉芽腫、梅毒性腦膜炎的一種局灶表現,目前少見。
9.先天性神經梅毒
梅毒螺旋體在妊娠期的4~7個月時由母體傳播給胎兒,除脊髓癆以外,其他所有類型梅毒均可出現,并可見腦積水和Hutchinson三聯征(間質性角膜炎、牙改變和聽力喪失)