前驅癥狀可有不規則發熱、雷諾現象、關節痛、頭痛、倦怠和乏力等。起病多呈緩慢經過，少數呈急性或亞急性起病。皮損往往先于肌肉數周至數年發病，少數先有肌病，后出現皮損，也可皮膚和肌肉同時發病。
1．皮膚癥狀
典型皮損為雙上眼瞼水腫性紫紅色斑，發生率為849%。大小不等，可蔓延至眶周，逐漸向面、頸、上胸部發展。
上胸部皮疹多數與上胸三角區（V字區）一致。也可出現在四肢伸側特別是指、肘、膝關節伸面，為高出皮膚面的紅或紫紅色丘疹，上附細小鱗屑，伴毛細血管擴張、色素減退，稱為高春（Gottron征）。上瞼的紫紅色皮疹和Gottron征為DM的特征性皮疹。
皮損通常無癢痛及感覺異常。在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹，斑點狀褐色色素沉著，毛細血管擴張，輕度皮膚萎縮和點狀色素脫失。
甲根皺襞彌漫性潮紅，毛細血管擴張和僵直，或呈不規則扭曲和瘀點，其變化程度常與病情相平行。有時有多形紅斑、蕁麻疹、結節性紅斑、光感性皮炎等，也可發生雷諾現象。皮膚、皮下組織、關節周圍及肌組織彌漫性或局限性鈣質沉著較成人為常見。
2．肌肉癥狀
常累及橫紋肌，有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但四肢肌肉，尤其近端肌肉最常累及，如三角肌和股四頭肌、肩胛帶肌、頸部肌群等。常呈對稱性，少數病例可局限在一個肢體肌群或一單獨肌肉。急性期肌肉無力、腫脹、疼痛，舉手、下蹲、抬頭、上臺階困難。呼吸肌受累可出現氣促、呼吸困難；頸部肌群受累可出現吞咽困難及聲嘶；心肌受累發生心肌炎，重者發生心力衰竭；眼肌累及可出現復視。消化道亦常被累及，可因血管炎導致腸壞死，發生胃腸潰瘍和出血。
JDM發病比成人急，病情進展快。約40%病例有發熱，常為不規則低熱，急性病例熱度可較高。
3．重疊綜合征（overlaping symdrome，OS）
約20%左右的DM或PM與其他風濕性疾病重疊。常見為系統性硬皮病、類風濕性關節炎、SLE及干燥綜合征（SS）、結節性多動脈炎、重癥肌無力、自身免疫性甲狀腺病等。
4．合并腫瘤
伴發惡性腫瘤的頻率為10%~40%之間，兒童較成人少見。常見的相關腫瘤是乳腺癌、肺癌、胃癌和鼻咽癌等。惡性腫瘤多于皮膚、肌肉癥狀后數月或數年才被發現。DM/PM伴發其他風濕性疾病者，則不常見惡性腫瘤。抗Jo-1抗體和抗Mi-2抗體陽性者，伴腫瘤可能性小。