本病診斷以臨床為主，根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，特征性皮膚損害如上眼瞼紫紅色水腫性斑、Gottron征和甲皺僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難。當癥狀體征不典型時，可借助肌肉活檢，血清肌酶測定和肌電圖檢查，以確定診斷。
1．診斷標準
（1）肢帶肌（肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端肌肉）和頸前屈肌對稱性肌力減退、肌痛、異常硬結或肌萎縮，有時伴有吞咽困難或呼吸無力；
（2）肌肉活檢的典型病理表現：變性、再生、壞死，有吞噬細胞和單個核細胞浸潤；
（3）血清肌酶升高，特別是CK、AST、LDH等升高；
（4）肌電圖呈肌源性損害；
（5）特征性皮膚表現，包括上眼瞼和眶周水腫性紫紅色斑，掌指關節伸側Gottron征，甲皺毛細血管擴張，角化過度，上胸部V字區紅斑，鱗屑樣皮疹。
2．確診DM依據
具有上述1~5項標準。
3．確診PM依據
具有上述1~4項標準。
4．疑診DM依據
具有1~4項中2項和第5項者。
5．疑診PM依據
具有前3項標準，但無第5項者。