1.原發性pRTA
主要見于男性嬰兒，部分患兒隨年齡增長可有治愈趨勢。常表現為生長發育遲緩、惡心、嘔吐等酸性中毒以及軟弱、疲乏、肌無力、便秘等低鈉血癥和低鉀血癥表現，由于HCO3腎閾在pRTA時降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿（pH<5.5），嚴重酸中毒少見。
由于多無嚴重酸中毒，如不伴近端腎小管磷吸收障礙時，無高磷尿癥，很少出現代謝性骨病，腎鈣化，腎結石。
2.繼發性pRTA
除上述表現外，還有原發病癥狀，如有近端腎小管酸中毒不能解釋的臨床癥狀時，應警惕繼發性pRTA。