小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹，程度不一，從Treitz韌帶到末端回腸的全部或部分小腸，被繭狀包裹成團塊狀、馬蹄形或U形，包膜與相鄰壁腹膜無粘連，少數與盆壁或側腹膜融合，部分可累及結腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均，增厚處呈乳白色，包膜內小腸間或包膜間可有疏松粘連、胃分離，包膜可局部增厚，形成縮窄環或束帶壓迫腸管形成梗阻，腸梗阻發生率約為57%，先天性小腸禁錮癥伴腹腔內畸形率較高，約為54.3%，常見的是大網膜缺如或發育不全，肝左葉缺如、游離盲腸等，先天性小腸禁錮癥包膜病理檢查結果可有2種情況：
①纖維式膠原組織呈慢性炎癥改變。
②腹膜組織綜合資料分析病理改變不一，包膜可能來源于腹膜組織。